[MP] 간질성 폐질환

간질성 폐질환



Interstitial Lung disease 의 분류

(1) Exposure-related
  - Occupational
  - Environmental
  - Avocational
  - Medication

* 약제 유발 간질성 폐질환
  - Bleomycin : 폐렴, 폐섬유화
  - Methotrexate : 과민성 폐렴
  - Amiodarone : 폐렴, 폐섬유화
  - Nitrofurantoin : 과민성 폐렴
  - 항생제, 항암제, 항부정맥제, 항염증제 등.


(2) Connective tissue disease
  - Scleroderma
  - RA
  - Sjogren's
  - PM/DM

(3) Sarcoidosis


(4) Idiopathic
  - IPF
  - idiopathic NSIP (Nonspecific Interstitial pneumonia)
  - RB-ILD (respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease)
  - DIP (Desquamative interstitial pneumonia)
  - COP (Cryptogenic organizing pneumonia)
  - AIP (Acute interstitial pneumonia)


* Chronic fibrosing Interstitial pneumonia (만성 섬유화)
  --> IPF (UIP), idiopathic NSIP (NSIP)
  ; 운동시 호흡곤란, 마른 기침, basal fine crackle, 종종 clubbing fingers, 제한적 폐기능 장애, DLco 감소, CO2 retention 은 드물다.

* Smoking-related Interstitial pneumonia (흡연과 관련)
  --> RB-ILD (Respiratory bronchiolitis), DIP (DIP)

* Acute/Subacute interstitial pneumonia (급성/아급성)
  --> AIP (Diffuse alveolar damage) /COP (Organizing pneumonia)
; 폐렴처럼 보이는데, 감염성원인은 아닌 organizing pneumonia 패턴 : COP
; ARDS 로 왔는데, 원인이 명확하지 않고, 조직검사에서 Diffuse alveolar damage 보일때 : AIP
[괄호 속은 영상학적/병리학적 소견]


* IPF 의 영상의학적 소견 : High-Resolution computed tomography criteria for UIP pattern



* 초기에는 IPF 라도 honeycombing 없이 reticular opacity 만 있을 수 있다.



* IPF 의 병리학적 소견
--> UIP pattern 을 보인다.
Marked fibrosis with architectural distortion (volume loss, bronchiectasis 등)
Honeycombing in subpleural distribution
Patchy involvement by fibrosis & normal area (Temporal heterogenesity)
Presence of fibroblastic foci

cf.) NSIP : Temporal uniformity with continuous involvement





* IPF 의 예후




* IPF 의 치료
  - 진행완화 : Pirfenidone, nintedanib (VEGF, FGF, PDGF inhibitor), 폐이식
  - 악화시 치료 : 스테로이드 사용 고려


...


* NSIP 의 병리학적 소견
2가지 type 이 있다. (VATS bx. 로 감별이 된다.)
(1) Cell 이 interstitium 에 많이 침착되어 있는 cellular NSIP
   : steroid 에 반응이 좋다. (GGO pattern 으로 보인다.)
(2) fibrosis 가 uniform하게 interstitium 을 차지하고 있는 Fibrosing NSIP
   : 서서히 진행하여 IPF 처럼 honeycomb 이 생기고 나빠진다. steroid 에 반응이 좋지 않다.


honeycomb 이 저명하며, IPF 로 진단이 가능하다.


reticular pattern 에 작은 honeycomb 의 경우 IPF, fibrosing NSIP 모두 가능.


GGO 가 늘어나 있는 경우, 애매하다.


GGO 가 많이 깔려있는 모습. Cellular type NSIP 일 가능성이 높으나, 실제로 Bx. 를 해보면 2/3 은 NSIP, 1/3 은 UIP 로 나온다. 감별을 위해 VATS bx. 를 해야하는 이유이다.

UIP 와 NSIP 는 결국 서로 예후가 다르다.
  - IPF 는 3~4년 후 50% 가 사망하며, 빠르게 폐기능이 나빠진다. 급성 악화도 심하다.
  - NSIP 는 8년 후 80% 가 생존하고, 폐기능이 서서히 나빠지며, 급성 악화도 덜하다.



* 류마티스 질환, RA 는 (SLE 도 마찬가지) 여러가지 형태의 폐 침범이 발생가능하다.
  - Airway 를 침범할 수 있어 Bronchiectasis 나 BO 등도 가능하다.
  - UIP pattern 이지만 lymphocyte infiltration, germinal center 등을 많이 생성하는 특징이 있다.





* COP (cryptogenic organizing pneumonia)

Subacute 형태로 오면서 patchy consolidation 형태로 나타나며, infection 이나 다른 원인이 배제가 된 경우를 말한다. (특발성) HRCT 에서는 4가지 형태로 보일 수 있다. ( Peripheral consolidation / Bronchogenic distribution / Perilobular pattern with central GGO / Bandlike consolidation )



COP 의 치료로 스테로이드를 사용할 수 있다. (70~90% 는 반응하며, 스테로이드는 감량하면서 50% 는 재발할 수 있다.) 10~20% 는 Rapid progression 하여 fibrosis 가 진행하며 사망하는 경우도 있다. (fibrosis variant)




(5) Other
  - Vasulitis / DAH
  - Langerhans cell histiocytosis
  - Eosinophilic pneumonia
  - Neurofibromatosis
  - Lymphangioleiomyomatosis



...


ILD 의 진단적 접근



병력 및 이학적 검사

(1) 연령 
  - 고령의 경우 IPF 가 많다. 젊은 여성의 경우 CTD, LAM
(2) 발병 기간
  - 급성 : 감염, AIP (급성 간질성 폐렴), AEP (급성 호산구성 폐렴), HP (과민성 폐렴), DAH (미만성 폐포 출혈)
  - 아급성 (수주 ~ 수개월) : COP (특발성 경결성 폐렴), 유육종증, 약제 유발성
  - 만성 : 대부분의 ILD
(3) 직업력/취미/환경/애완동물/약물력/여행력
(4) 흡연자 : PLCH, DIP, IPF, Goodpasture syndrome
(5) 비흡연자 : HP, Sarcoidosis
(6) 가족력





--> 확진은 Surgical lung biopsy 이다. (VATS biopsy)






--> 감염이 배제되어야 한다.




* BAL 의 정상 소견 (기억하자!)






* ERS/ATS reclassification of IPF 2002






끝.
2018. 8. 20 - SJH


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