Graves' orbitopathy VS. IgG4-related orbitopathy

Graves' orbitopathy VS. IgG4-related orbitopathy

안구 돌출을 보인다고 모두 그레이브스씨 병인가?

반드시 생각해봐야 할 IgG4-related orbitopathy 와 구별할 수 있는 특징들에 대해 찾아보았다.

Graves' orbitopathy	IgG4-related orbitopathy

Exophthalmos 의 감별진단

Graves' orbitopathy

IgG4-related orbitopathy

lymphoproliferative disorders of the orbits

  - e.g. Marginal zone B-cell lymphoma

ANCA-mediated systemic vascularitis

  - e.g. Churg-Strauss syndrome, Granulomatosis with polyangitis

Idiopathic orbital inflammatory syndrome

Orbital myositis

Severe obesity

Cushing's syndrome

Histiocytosis

Reactive lymphoid hyperplasia without IgG4-positive plasma cells

...

Graves' orbitopathy VS. IgG4-related orbitopathy

1. Laboratory fingdings : TFT, IgG4 level

2. Image findings : 

  - Graves' orbitopathy : Ptosis, enlarged extraocular muscles, most frequently inferior and medial rectuses, Excessive amount of orbital connective tissue

  - IgG4-related orbitopathy : Dacryoadenitis (lacrimal gland), Swollen eyelid, involvement extraocular muscles (Graves' orbitopathy 에서 흔히 나타나는 inferior and medial rectuses 근육은 대체로 침범하지 않는다.), infraorbital supraorbital nerve enlargement (--> mass effect 로 인해 시력저하, 시야장애가 나타날 수도 있다.)

3. Corticosteroid Tx. 반응

4. 조직검사 (lacrimal gland bx.)

  - 대체로 IgG4 related disease 를 진단할 때, 다른 조직검사에서는 IgG4 positive cell 이 30~50 개/HPF 이상 나오면 진단할 수 있지만, Lacrimal gland 에서는 10개 이상의 IgG4 positive plasma cells/HPF 가 나오면 진단에 충분한 것으로 생각된다.

5. 기타 : 다른 장기의 침범 여부, Goiter 유무

* Reference : 

Erdei et al. BMC Ophthalmology (2018) 18:5

끝.

2018. 8. 20 - SJH