[MG] 담도질환


[MG] 담도질환




1. Choledochal Cyst

Biliary tract 의 Congenital cystic dilation 이며, 드물다. 하지만 40% 미만에서 심각한 합병증을 유발할 수 있어 유의해야 한다. 
--> Malignant transformation, Cholangitis, Pancreatitis, Cholelithiasis

보통은 무증상이며 10% 미만에서 증상이 발생한다.

Clinical symptom triad (<10%)
(1) RUQ pain
(2) Jaundice
(3) Abdominal pain

형태에 따라 분류는 5가지로 할 수 있다. A 가 가장 흔하다.





AUPBD 등의 다른 anomaly 를 동반 할 수 있다.


* AUPBD (Anomalous union of pancreatobiliary duct)

ampulla 의 proximal 에서 15 mm 이상 지난 부위에서 Pancreatic duct 와 Common bile duct 가 만나게 된다. Pancreatic duct 에서의 압력이 높으므로, pancreatic secretion 이 bile duct 로 역류하여 유입이되며, 이로인해 bile duct 가 더 늘어나고, inflammatory change 를 유발하여 choledochal cysts 와 malignancy 를 유발할 수 있다.





치료

cholecystectomy 하고, choledochal cyst 의 complete resection 이 후 Choledocojejunostomy 시행. (담낭절제술 + 낭종절제술 + 담도재건술)










2. Choledocholithiasis


서구에서는 담석이 CBD 로 내려와 생기는 Secondary choledocholithiasis 가 흔하지만 우리나라의 경우 CBD 내에서 담석이 생기는 Primary choledocholithiasis 가 흔하다.

Primary choledocholithiasis 는 고령의, 거동이 불편한 환자에서 잘 생긴다. 고령의 cholecystectomy 를 시행한 환자에서 25% 정도가 생긴다는 보고가 있다. 주로는 Brown pigment stone 이 발생한다. Pigment stone 은 다음과 같은 상황과 연관이 있다.

(1) Hepatobiliary parasitism or chronic recurrent cholangitis
(2) Congenital anomalies of the bile ducts (especially Caroli's disease)
(3) Dilated, Sclerosed, or strictured ducts
(4) an MDR3 (ABDB4) gene defect


...




3. Cholangitis due to CBD stone 

75% 까지 Bacterial infection 이며, Biliary pain, Jaundice, Spiking fever with chills (Charcot's triad) 를 나타낸다.

Nonsuppurative acute cholangitis

가장 흔하며, 항생제 치료에 반응이 좋다.


Suppurative acute cholangitis

증상이 심하게 나타난다. mental confusion, bacteremia, Septic shock 으로 진행한다.
항생제 단독으로는 반응이 별로 좋지 않으며, 종종 multiple hepatic abscess 를 동반한다.
invasive treatment 를 적절히 하지 않는다면 mortality 는 100% 이다.
처음 시술로는 ERCP with EST 가 가장 안전하며, 선호되고 있다.






4. Obstructive jaundice

Painless Jaundice

choledocholithiasis 나 malignant obstruction 으로 발생한다. Jaundice, dark urine, light-colored stools 를 보인다.
보통 bilirubin level 은 5~15 mg/dL 범위에 있으며, 20mg/dL 이 넘는다면, 장기간 정체되었음을 의미하므로, neoplastic obstruction 의 가능성이 높아진다. ALP 도 거의 대부분 상승한다. acute obstruction 시 2~10 배 정도 AST/ALT level 이 상승하며, obstruction 이 호전되면 가장 먼저 좋아진다.





5. Pancreatitis due to CBD stone

nonalcoholic acute pancreatitis 의 가장 흔한 원인

Suspected symptoms with cholecystitis
(1) Back pain or pain to the left of the abdominal midline
(2) Prolonged vomiting with paralytic ileus
(3) A pleural effusion, especially on the left side

CBD stone 을 removal 한 뒤에는 Gallstone disease 에 대한 수술적 치료가 권장된다.






6. Autoimmune cholangitis

PBC
  - Anti-mitochondrial antibodies (AMA) 90%
  - UDCA (13-15 mg/kg/day)

PSC
  - p-ANCA 65%
  - No specific proven treatment
  - high dose (20mg/kg/day) UDCA was found to be harmful
  - Cholestyramine : pruritus 증상을 조절하는데 사용할 수 있다.
  - Anti Tx. : Cholangitis 가 동반되었을 경우 사용 가능
  - Vitamin D and Calcium supplementation : bone mass 의 loss 를 방지
  - Glucocorticoid, MTX, CsA : have not been shown to be efficacious

IgG4-associated cholangitis
  - 자주 autoimmune pancreatitis 및 기타 fibrosing condition 과 연관이 있다.
  - Serum IgG4 가 상승되며, bile ducts 와 liver tissue 에서 IgG4-positive plasma cells 이 infiltration 되어 있다.
  - 초기 치료로 Glucocorticoids 사용한다.
  - Steroid 를 중단시 재발이 잦다.
  - long term treatment 는 Glucocorticoid 와 Azathioprine 으로 시행.






7. 오디괄약근 운동이상

자가면역 질환에 잘 동반된다.
3가지 type 으로 나눌 수 있다.

  (1) Type 1 : lab 에서도 이상소견을 보이면서, biliary type pain 이 동반.
    --> ERCP
  (2) Type 2
    --> Manometry 를 시행하여 증가되어 있을 경우 ERCP
  (3) Type 3 : biliary type pain 만 있다.
    --> Muscle relaxant 사용

* Biliary sphincteroctomy, Pancreatic sphincteroctomy 2가지를 다 해주어야 한다.



치료


* SOM : Sphincter of Oddi manometry





끝.
2018. 11. 7 - SJH


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