[MZ] 전신경화증 (Systemic sclerosis)


[MZ] 전신경화증 (Systemic sclerosis)




레이노 현상

Reversible vasoconstriction 으로 인해 손가락, 발가락, 코 끝, 귓볼 등의 색깔이 변하면서 통증이 발생하는 현상이다. 유발인자로 Cold, Emotional stress, Vibration 등이 있다. 
Vasoconstriction 으로 인해 Pallor --> Ischemia 로 인한 Cyanosis --> Reperfusion 으로 인한 Erythema with rewarming 의 색깔 변화를 가지게 된다.

레이노 현상이 보였다면 1차성인지, 2차성인지 구분하는 것이 중요하다.
2차성은 특별한 원인이 있다는 것이고, 중요한 것이 Connective tissue disease, Vasculitis, Drug 등의 원인이다.






* 2차성 레이노 현상을 일으킬 가능성 있는 약물
  - Migraine headache drugs (e.g. serotonin agonist)
  - Cold preparations (e.g. Sympathetic agonist)
  - Beta blockers
  - Caffeine
  - ADHD medication (Methylphenidate, Dextroamphetamine-amphetamine, or atomoxetine)
  - Weight-reducing drugs
  - Chemotherapeutic agents (Cisplatin, Bleomycin, or gemcitabine)
  - 기타 (interferons, Cocaine, Polyvinyl chloride)




* 1차성 혹은 2차성 원인을 감별하기 위해 쉽게 할 수 있는 검사는 모세혈관경이다.

1차성 레이노 현상의 경우 특별한 원인이 없고, tissue necrosis 나 ulceration, gangrene 등도 없다. FANA 에 음성이고, ESR 이 정상이며, nail capilllary microscopy finding 이 정상이다. 반면 2차성 레이노 현상의 경우 증상이 좀 더 심하며, Ischemic skin lesion 이 동반된다. 또한 CTD 의 종류에 따라 specific autoimmune Ab 가 검출이 되고, nail capilllary microscopy finding 이 비정상이다.






--> 색조변화 뿐 아니라 이차성 조직손상이 심하다.





--> SSc 을 시사하는 모세혈관경 소견





레이노현상의 치료

1) First line Tx. (mild-moderate events)
  - Dihydropyridine CCBs : Nifedipine, Amlodipine, Felodipine
  - ARBs 중에 Losartan
  - SSRI
  - PDE-5 inhibitor : sildenafil or tadalafil
  - Topical nitrate

2) Second line Tx. (severe events or digital ischemic lesions)
  --> 위 치료를 병합

3) Third line Tx. (Recurrent severe events or repeated digital ischemic lesions)
  - Prostanoid : Epoprostenol, iloprost
  - Botulinum toxin injection --> Medical digital sympathectomy
  - Endothelin-1 inhibitor : Bosentan

4) Fourth line (Severe digital ischemic threatening gangrene or amputation)
  - Selective digital sympathectomy with drug therapy





...




전신경화증의 진단기준









전신경화증의 임상소견









전신경화증의 질병특이 자가항체

(3가지가 진단 기준에 있음)
  - RNA polymerase III 의 경우 국내에서는 거의 없기 때문에 임상적 중요도가 떨어짐. (1% 미만)
  - U1-RNP 는 MCTD와 관련.









전신경화증에서의 호흡곤란 두 가지 원인

  - 주로 ILD 악화가 흔하다. : FVC, DLCO 모두 감소되는 경향
  - 7~15% 정도는 PAH 가 새로 생기거나, 기존의 PAH 가 악화 : FVC 는 유지, DLCO 만 감소되는 경향
  - 전신경화증은 다른 결체조직질환에 비해 폐동맥고혈압의 발생위험이 상대적으로 높다. (27%)








--> SSc 에서 PAH 는 ILD 뿐 아니라 
Arterial remodeling (endothelial hypertrophy) 에 의해서도 발생한다.






SSc 와 관련된 PAH 의 위험인자

(1) Limited SSc
(2) Anti-Centromere Ab
(3) Older age
(4) Long-standing disease
(5) Severity peripheral vascular disease (레이노현상, 피부궤양 등)





SSc 와 관련된 PAH 의 초기 선별검사

--> TTE 와 PFT with DLCO 가 가장 중요.

(1) TTE
(2) PFT with DLCO
(3) NT-proBNP
(4) DETECT algorithm : 질병의 기간이 3년 이상이면서 DLCO 가 60% 미만일 때.

* 폐동맥고혈압의 확진검사는 Right heart catheterization 이다.







전신경화증의 치료




Anti-fibrotic therapy 는 아직 효과가 불분명하다.


...




Scleroderma Renal crisis

SSc 환자의 10~15% 정도
  --> diffuse SSc, RNA polymerase III Ab, High dose steroid Tx. 가 위험인자

Steroid 고용량 사용시 Renal crisis 생길 수 있다. (하루에 H-LON 20mg 이상 쓰면)
  - Vascular dysfunction


임상증상과 징후
  - Malignant hypertension, Rapidly progressed renal failure
  - Severe headache, Hypertensive encephalopathy, Retinopathy, Seizure, LV failure
  - Hematuria, Proteinuria, Rapidly progressing azotemia
  - Thrombocytopenia, Microangiopathic hemolysis with fragmented RBC
--> TTP 와 비슷하다.

치료
  - Prompt aggressive intervention with  Short-acting ACEi (가능한 빨리!)
    --> Achieve adequate blood pressure control before the onset of renal failure
  - 예방적으로 ACEi 를 주는 것은 별 효과가 없다.









전신경화증의 나쁜 예후

  - 남성
  - 심장침범
  - 신장 (Renal crisis)
  - 폐 침범 (ILD)
  - 폐동맥 고혈압
  - 전신성 전신경화증 (Anti Scl-70 Ab)
  - 진단시 질병활성도가 3 이상
  - 잦은 수지궤양
  - 진단시 근육위약감
  - 진단시 관절 구축







끝.
2018-11-18 오전 6:46 - SJH


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