[MZ] 염증근병증


[MZ] 염증근병증




* 염증근병증 : 골격근의 weakness 를 일으킬 수 있는 염증성 근질환

(1) 다발근염 (Polymyositis) - 성인
(2) 피부근염 (Dermatomyositis) - 소아와 성인 (여자 > 남자)
(3) 봉입체근염 (Inclusion body myositis) - 50세 이상 성인 (남자 > 여자)


유병률 : 인구 10만명당 1명


주증상 : 근쇠약, 주로 근위부

  - 봉입체 근염은 원위부 쇠약이 초기에 발생가능
  - 안구근육은 침범하지 않음. (MG 와 차이)
  - 안면근쇠약, 연하곤란

* Rhabdomyolysis 와 차이점은 Cr 이 정상이라는 점.
* 50% 정도는 ILD 동반되기도 함.







피부근염의 특이 피부변화

  - Heliotrope rash
    --> 피부에만 rash, 근육은 침범 안하므로 눈을 뜨고 닫는데는 지장없음.
    --> 가렵지 않아 성인형 아토피와 구별

  - Gottron's rash

  - Gottron's sign (팔꿈치에 생기는 rash)
    --> Scaling, macular eryhema over the extensor surface of the elbow

  - V sign
  - Shawl sign
  - Mechanic's hand
  - Dermatomyositis sine myositis

* DM 에서의 rash 는 nasolabial fold 를 saving 하지 않음. (SLE 의 malar rash 와의 차이)








염증근염의 진단에 필요한 검사

(1) Muscle enzyme
(2) EMG : short duration, low amplitude, polyphasic unit
(3) Autoantibodies (Anti Jo-1 Ab)
(4) Muscle biopsy





--> Anti SRP Ab 는 불량한 예후



...




염증근병증의 immunopathology


피부근염

체액성 면역기전이 관여하여 Microangiopathy 와 muscle ischemia 를 일으킨다.
  - CD4 T cell







Fascia 주변에 inflammation --> 오래되면 perifascicular atrophy






다발성 근염과 봉입체 근염

T세포 매개성 세포독성의 기전
  - CD8 T cell





Muslc 자체에 inflammation





...



염증근병증의 진단을 위한 기준








염증근염의 치료와 치료반응 평가 : 근력 자체가 중요하다!

치료의 목표는 근력을 향상시켜서 일상생활에 필요한 기능을 향상시키고, 발진, 연하곤란, 호흡장애, 그리고 발열과 같은 근육외증상을 경감시키는 것이다.

근력이 향상되면 혈중 CK 도 동반하여 감소한다. 그렇지만 항상 일치하는 것은 아니다. 따라서 근쇠약 대신 CK 수치를 가지고 치료의 반응을 평가하면 안된다. (CK 를 가지고 추적하거나 치료하는 경향이 흔하며, 장기간 불필요한 면역억제제를 투여하는 경우도 있다.)

적합한 치료를 시행한 후에 CK 수치가 감소하거나, 감소하지 않아도 근력을 평가하여 객관적인 호전이 없다면 약물을 중단하는 것을 고려한다.



순차적이고 경험적인 치료적 접근이 추천된다.

1단계 : 처음 치료는 (고용량) 스테로이드를 사용한다.
2단계 : MTX 혹은 Azathioprine 을 사용 (또는 MMF)
3단계 : IVIG 까지 투여 (IVIG 까지 보험적용 가능)
4단계 : 기타 다른 약제를 시도해볼 수 있다. (Rituximab, Cyclosporine, Cyclophosphamide, FK506)

간질성폐질환 환자는 cyclophosphamide 로 적극적으로 치료하여 효과를 보기도 한다.
Calcinosis 는 피부근염의 증상으로, 치료하기가 어렵다. (여러 다양한 치료가 시도되고 있다.)

봉입체근염의 경우 inflammation 보다는 오히려 senile change 에 가깝기 때문에 일반적 면역억제치료에 저항성을 보인다. (잘 치료가 안된다.)




* 면역억제제

적응증
  - 3개월간의 적절한 스테로이드 치료에 반응이 없을때.
  - 스테로이드 치료에 내성을 보일때
  - 스테로이드에 부작용이 심한 경우
  - 스테로이드 용량을 감량하면 반복적으로 재발할 때
  - 질병이 아주 심각한 정도의 근쇠약으로 진행하거나 호흡부전을 나타낼 때

흔히 사용되는 약물
  - MTX, Azathioprine, MMF, Rituximab, Cyclosporine, Cyclophosphamide, FK506




* 면역조절제

난치성 피부근염 환자에서 IVIG 가 근력과 발진을 호전시키고, 기저의 면역병리를 향상시키는 것으로 확인되나 그 효과는 오래 지속되지 못한다. (8주 이내)
근력을 유지하기 위해서는 4~8주마다 반복투여가 필요하다.
2g/kg 용량을 분할하여 2~5일간 투여하는 것이 추천된다.





2018-11-18 오전 6:59 - SJH


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