혈관염 (Vasculitis) 박살내기


혈관염 (Vasculitis) 박살내기



혈관염의 분류

Large vessel vasculitis
  - Takayasu arteritis
  - Giant cell arteritis

Medium vessel vasculitis
  - Polyarteritis nodosa
  - Kawasaki disease

Small vessel vassel vasculitis
  1) ANCA-associated vasculitis
    - Microscopic polyangitis (MPA)
    - Granulomatosis with polyangitis (GPA)
    - Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA)
  2) Immune complex Small vessel vassel vasculitis
    - Anti GBM disease
    - Cryoglobulinemic vasculitis
    - IgA vasculitis (Henoch-Schnolein)
    - Hypocomplementemic urticarial vasculitis (anti C1q vasculitis)

Variable vessel vasculitis
  - Behcet disease
  - Cogan's syndrome

Single-organ vasculitis
  - Cutaneous leukocytoclastic angitis
  - Cutaneous arteritis
  - Primary CNS vasculitis
  - Isolated aortitis
  - Others

Vasculitis associated with systemic disease
  - Lupus vasculitis
  - Rheumatoid vasculitis
  - Sarcoid vasculitis
  - Others

Vasculitis associated with probalbe etiology
  - Hepatitis C virus-associated cryoblobulinemic vasculitis
  - Hepatitis B virus-associated vasculitis
  - Syphilis-associated immune complex vasculitis
  - Drug-associated immune complex vasculitis
  - Drug-associated ANCA-associated vasculitis
  - Cancer-associated vasculitis
  - Others







...



타카야수 동맥염

2012 CHC definitions
: 50세 이하에서 발생하는 육아종을 형성하는 대동맥과 그 주요 분지의 염증

1990 ACR 분류기준 (3개  이상을 만족)
1) 40세 이전에 발병
2) 사지의 파행 (Claudication)
3) 위팔동맥 (Brachial artery) 의 맥박감소
4) 10 mmHg 이상의 좌우 사지 혈압 차이
5) 대동맥이나 쇄골하동맥의 잡음
6) 혈관 조영술 소견

* PET 검사가 진단과 치료효과 판정에 도움이 된다.

* 감별진단 
  - Giant cell arteritis
  - Behcet disease, IgG4 related disease, Infectious arteritis (Gonorhea, Syphilis, TBc, Aspergillosis, Viral infection)
  - Genetic causes (Marfan SD, Ehlers-Danlos SD, Turner SD)
  - Fibromuscular dysplasia
  - Atherosclerosis





치료
Glucocorticoid 가 기본 (Prednisolone 45~60 mg/day morning dose ; kg 당 0.5~1mg)
면역억제제 (50% 이상의 환자에게서 필요함)
  - Azathioprine, MMF, MTX, Leflunomide
  - Tocilizumab
  - Cyclophosphamide (refractory cases)
Serious stenosis : Revascularisation
Severe AR : Valvuloplasty







베체트병

2012 CHCC definitions
베체트병 환자에서 발생하는 혈관염.


International study group

Recurrent oral ulceration (1년에 적어도 3번 이상)
그리고 아래 항목 중 2가지 이상
1) Recurrent genital ulceration
2) Eye lesions
3) Skin lesions
4) Positive pathergy test (우리나라의 경우 양성률이 낮은편)



베체트병의 혈관 침범 양상

  - Artery : aneurysm, stenosis, occlusion
  - Vein : Thrombosis (deep vein, superficial vein, SVC, IVC, Portal vein, Right ventricle)
  - Pulmonary artery :aneurysm, Stenosis, occlusion


...




Polyarteritis nodosa VS. ANCA-associated vasculitis


Medium vessel vasculitis (MVV)
  - Polyarteritis nodosa (PAN)

Small vessel vassel vasculitis
   ANCA-associated vasculitis (AAV)
    - Microscopic polyangitis (MPA)
    - Granulomatosis with polyangitis (GPA)
    - Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA)

2012 CHCC definition 에 대해...
  * 공통점 : Necrotizing vasculitis
  * 차이점 : 
    - PAN 은 절대 GN 이 없다. (모세혈관 침범 안한다.)
    - PAN 은 ANCA 와의 연관성은 거의 없다.
    - AAV 는 중간크기 동맥, 정맥 침범도 가능




1. Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA)

1990 ACR criteria
다음 항목 중 4개 이상
(1) 천식 / (2) 호산구 증가 (10% 이상) / (3) 신경병증 (단일, 복합) / (4) 폐침윤 (비고정) / (5) 부비동염 / (6) 혈관 외 호산구 조직 침착

2012 CHCC definition
Eosinophil-rich Necrotizing Granulomatous inflammation
(천식, 호산구증, GN 있을 때 ANCA 검출율 상승)
Eosinophil + Granuloma





2. Granulomatosis with polyangitis (GPA)

1990 ACR criteria
다음 항목 중 2개 이상
(1) 코 압안 염증 / (2) 폐 X-ray 검사 이상 / (3) 소변 침착물 (sediments) / (4) 육아종성 조직염증

* Surrogate markers for GPA (단 하나의 marker 도 GPA 를 지지)

하부 호흡기
  - 1개월 이상의 Fixed pulmonary infiltrates, Nodules or Cavitations, Bronchial stenosis

상부 호흡기
  - 1개월 이상의 Bloody nasal discharge and crusting or ulcer
  - 3개월 이상의 Chronic sinusitis, Otitis media or mastoiditis
  - Retro-orbital mass or inflammation (Pseudo-tumor)
  - Subglottic stenosis
  - Saddle nose deformity
  - Destructive sinonasal disease


2012 CHCC definition
Necrotizing granulomatous inflammation
(상부, 하부 호흡기, Necrotizing GN 흔함)






3. Microscopic polyangitis (MPA)

1990 ACR criteria
없음.

2012 CHCC definition
Necrotizing vasculitis with few or no immune deposit, No granuloma
(폐포모세혈관염 발생이 우세, Necrotizing GN 흔함)







4. Polyarteritis nodosa (PAN)

1990 ACR criteria
다음 항목 중 3개 이상
(1) 체중감소 > 4kg / (2) 그물울혈반 / (3) 고환통증, 압통 / (4) 근통, 쇠약, 다리압통 / (5) 신경병증 (단일, 복합) / (6) 이완기혈압 90 이상 / (7) 신장기능 이상 (BUN/Cr 상승) / (8) B형 간염 / (9) 동맥조영술 이상 / (10) PMN 을 포함한 중간크기 동맥 조직소견

2012 CHCC definition
Necrotizing arteritis, No GN, Rare ANCA
(Cutaneous PAN 과 HBV 연관 PAN 은 분리됨)






* 2007 EMA algorithm

* 2007 EMA 알고리즘을 이용할 수 있는 필요 조건
1) 3개월 이상의 F/U 기간
2) 16세 이상
3) 다음의 3가지를 모두 만족
  - 증상과 징후가 AAV 나 PAN 을 의심할 수 있어야 함
  - 다음 중 적어도 하나 이상 만족
    i) 조직학적 혈관염 증거 (Necrotizing GN or Granuloma)
    ii) ANCA 양성
    iii) 혈관염을 강력히 시사하는 검사 결과들 (신경조직, angiography, MRI 등)
      --> IgA 와 Anti GBM 은 AAV 에서도 검출이 가능 : 의사의 판단
    iv) 호산구 10% 이상 혹은 1500 개 이상
  - 배제 : 암, 감염, 약, 이외의 혈관염, 육아종을 만드는 사르코이드증 등


* 환자가 1990 ACR For EGPA 를 만족할 경우
 --> EGPA

* 환자가 1990 ACR For GPA 를 만족할 경우 (Surrogate markers for GPA 포함)
 --> GPA

* 환자의 조직검사가 2012 CHCC For GPA 를 만족할 경우
 --> GPA

* 환자의 조직검사가 2012 CHCC For MPA 를 만족하고, 
Surrogate markers for GPA 를 만족할 경우
 --> GPA

* 환자의 조직검사가 없고, Surrogate markers for GPA 를 만족하고, 
PR3 or MPO ANCA positive
 --> GPA

* 환자의 임상적 상황과 조직학적 증거 (2012 CHCC For MPA) 가 Small-vessel vasculitis 를 만족하고, Surrogate markers for GPA 가 없는 경우
 --> MPA

* 환자의 조직검사가 없고, Surrogate markers for GPA 가 없으며, PR3 or MPO ANCA positive 이고, Renal vasculitis 가 있는 경우
 --> MPA

* 환자의 조직검사가 2012 CHCC For cPAN 을 만족하거나, Typical angiographic features of cPAN 이 있는 경우
 --> cPAN

* 환자가 아무것도 해당되지 않을 경우
 --> Unclassified Vasculitis


* PAN 은 절대로 GN 이 없으며, ANCA 와의 연관성은 거의 없다.
* Renal Vasculitis : 혈뇨 (RBC cast 연관 또는 Dysmorphic RBC 10% 이상) 또는 혈뇨 2+ & 단백뇨 2+ on Urine stick




예1 > 
80세 남환 객혈과 혈뇨, 신장기능 저하
신장조직검사 : Pauci immune crescentic GN
Chest CT : Diffuse alveolar hemorrhage
MPO-ANCA (++)

--> MPA


예2 >
57세 남환 혈뇨와 단백뇨, 신장기능 저하
신장조직검사 : Pauci immune crescentic GN
MPO-ANCA (++)
no eosinophilia, no neuropathy, no sinusitis
Chest CT : Rt. lung nodule (크기가 작아 조직검사 어려움)
PET : Mediastinum, Neck LAP --> Bx : Granuloma, non-necrotizing, no Vasculitis

--> GPA
* MPA 의 조직소견, GPA 의 surrogate marker (lung nodule, hematuria, Proteinuria) 이 있어 GPA 로 판단.
* Sarcoidosis 는 배제기준으로 있어 ANCA-associated Vasculitis 로 진단하기는 어려움.

...



ANCA-associated Vasculitis 치료

GPA (localized) - Co-trimoxazole
GPA or MPA (Systemic) - 스테로이드 + 면역억제제
EGPA- 스테로이드 + 면역억제제 (예후가 좋지 않음.)






끝.
2018-11-24 오후 6:38 - SJH


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