[MP] 간질성 폐질환 및 직업성 폐질환

간질성 폐질환 및 직업성 폐질환





간질성 폐질환


IPF 를 의심할 수 있는 단서들

(1) 설명되지 않는 마른 기침, 만성 진행성 Exertional dyspnea (3개월 이상)
(2) Bibasilar inspiratory crackles (Velcro-like)
(3) Finger clubbing (25~50% 미만의 환자에서)
(4) Old age (50세 이상), 남성
(5) 흡연력



IPF 의 과거 치료

과거에는 IPF 가 염증으로 인해 발생하였을 것으로 생각하여 Prenisone, Azathioprine, NAC 포함한 combination Tx. 를 시행하였으나, 전향적 연구 결과 Placebo 에 비해 오히려 사망률과 입원기간을 유의미하게 증가시켜 현재는 이 치료는 금지된 상태이다. 마찬가지로 NAC 단독이나 Warfarin 치료 또한 의미있는 효과는 없었다.



따라서 현재 IPF 는 감염 등의 injury 로 인해 Myofibroblast 증식에 의한 섬유화가 병인으로 생각되고 있어 항섬유화제를 사용하는 것이 치료다.
--> Pirfenidone, Nintedanib




...


Sarcoidosis



젊은, 중년의 여성
원인을 잘 모르는 multisystemic disorder
Th1 immune response 의 증가로 인해 발생하는 것으로 추정
Noncaseating granuloma
bilateral hilar adenopathy, Pulmonary infiltration, ocular and skin lesions
(폐-피부-LN-눈 순으로 침범)
육아종을 동반하는 질환들을 배제 -- 결핵, 감염 (Aspergillus 등), foreign body, Lung cancer





Hypersensitivity pneumonitis

유전적으로 취약성이 있는 사람이 inhalation of organic substances (and some chemicals) 로 발생한다. 곰팡이나 동물의 단백질 (특히 새) 로 인해 발생한다.
우리나라는 곰팡이가 많고, 외국의 경우는 새가 많다.

CXR 상 상염 우세성의 폐침윤, CT 에서 centrilobular type 의 GGO nodule 이 상부에서 관찰 (alveolitis), TBLB 시 Bronchus 주변에 lympho, plasma cell infiltration 및 granuloma 관찰 (loose 한 form), BAL 에서 lymphocyte 증가 (lymphocyte 15% 이상이면 증가된 것.)


* 급성형 : 대량의 항원에 단시간 노출된 경우 (노출 4~8시간내 증상 발생)
  - 마치 폐렴과 같다. 열, 오한, malaise, headache, arthralgia (flu-like)
  - 기침, chest tightness, dyspnea
  - 증상은 24~48시간에 걸쳐 서서히 호전된다.
  - 폐렴인 줄 알고 입원시켰는데, 하루 이틀 정도 지나면 약을 쓰지않아도 폐 침윤이 깨끗해진다.

* 아급성, 만성형 : 소량의 항원에 장기간 노출 (수주 - 수개월)
  - 기침, 진행성 호흡곤란, Anorexia, Malaise
   - 진행성의 ILD, fibrosis
  - CT 에서 honeycombing, reticulation, GGO 등이 생길 수 있다.
  - 마치 IPF 처럼...


...



직업성 폐질환


Asbestosis (석면폐증)

NIKON CORPORATION | NIKON D800 | Manual | 2sec | F/18.0 | 0.00 EV | 105.0mm | ISO-100




시멘트, 건설현장 노동자
단열 피복 목적으로 조선소에서 사용
슬레이트 지붕, 가스켓, 브레이크 라이닝, 배관 석면포, 천정품칠시멘트
lung cancer, Mesothelioma 를 발생 시킬 수 있음.
석면 fiber 는 fibrogenic effect 가 있어 주변 폐조직의 섬유화를 유도시킴.
Honeycombing 생성 가능
치료는 supportive care 및 금연 (폐암 발생 우려)




* 관련 포스팅



끝.
2018-12-20 오전 8:25 - SJH


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