[MN] 사구체신염

사구체신염




IgA nephropathy


최근 밝혀진 IgA nephropathy 의 병인
--> 혈청 IgA1 의 hinge 부위의 O-linked glycan 에서의 galactose 의 결핍으로 이 부위에 antibody 가 결합하여 complex 를 이루어 발생.



IgA pathologic classification




IgAN 의 나쁜 예후 인자

남자
발병시 고령
고혈압
단백뇨 (1g/day 이상)
Serum Cr 상승
육안적 혈뇨의 부재
신생검에서 심한 사구체 경화와 간질의 섬유화



IgAN 의 치료

ACEi or ARBs
치료는 ACEi 가 기본 약제
Proteinuria 가 0.5g/day 이상일 때.
Proteinuria 가 1g/day 미만으로 조절될때까지 용량 증량
BP 는 130/80 미만 (125/75 미만)

Corticosteroids
3~6개월 이후에도 Persistent proteinuria (1g/day 이상) 일 때.
eGFR > 50 ml/min

Fish oil
3~6개월 이후에도 Persistent proteinuria (1g/day 이상) 일 때.

* Antiplatelet agents or tonsillectomy : 효과 증명 안됨.




Atypical forms of IgAN

  - MCD with mesangial IgA deposits
  - AKI associated with macrosopic hematuria
  - Crescentic IgAN
    --> Crescents 가 50% 이상일 때, Progressive renal deterioration
    --> Steroid 와 cyclophosphamide 사용
    (Crescent 는 50% 는 넘어야 IST 를 시행한다.)



* IgAN 정리



...




FSGS



EM 에서는 epithelial foot process 의 effacement 를 보인다.
최근에 obesity 및 Metabolic syndrome 과 관련하여 젊은 연령 층에서 발생률이 증가하는 추세이다.


FSGS 치료




* FSGS 정리


--> 예후가 불량하다. 이식 후에도 30% 까지 재발이 보고됨.


...



PSGN

Acute nephritic syndrome 으로 나타난다.


Diffuse proliferative GN (세포가 증가해 있음.)
Subepithelial deposits (Hump-shaped) - 특징적


* PSGN 정리


--> C4 는 정상


...



MGN


* Nephritis 의 경우 renal insufficiency 가 동반되면서 혈뇨 및 단백뇨 이상 발생.



LM : Capillary walls 의 diffusely thickened



IF : Diffuse granular peripheral staining of IgG, C3



EM : subepithelial deposits


* Phospholipase A2 receptor Ab (PLA2R Ab)
  --> 일차성 MGN 일 때 주로 나오는 Ab.


Pathogenesis of MGN

in situ immune complex formation
podocyte 내에 Antigen 이 붙어 있고, 여기에 Ab 가 달라붙어 complex 를 형성, immune reaction 을 일으킴.

MGN 이 진단되면 secondary cause 를 확인하여 배제하여야 한다.




* MGN 정리


--> 일반적으로 1/3 이 자발적으로 좋아지기 때문에 부종의 control 이 가능하다면 6개월 정도는 경과관찰해본다.


...



MCD

LM 은 정상, IF 에서는 no immune deposits, EM 에서는 Epithelial foot processes 가 widely effaced 됨.

Secondary 하게 생길 수도 있음.
  - Drug - NSAIDs, Interferon-alpha, Lithium, Gold
  - Allergy - Pollens, House dust, insect stings, immunization
  - Maliganancy - Hodgkin dis. Mycosis fungoides, CLL


MCD 의 치료

Corticosteroids 가 initial 치료이다.

Prednisone or prednisolone
--> daily single dose of 1mg/kg (maximum 80mg) 
or alternate-day single dose of 2mg/kg (maximum 120mg)

* MCD 는 흔히 재발을 한다.


Steroid 사용하였으나 재발되었을 경우
Oral Cyclophosphamide 2~2.5 mg/kg/day for 8 weeks

Cyclophosphamide 사용 후에도 재발되었거나, fertility 를 보존하기 원할 경우
CNI (Cyclosporine 3~5mg/kg/day or Tacrolimus 0.05-0.1 mg/kg/day in divided doses) for 1~2 years for Frequently relapsing/Steroid dependent

CNI 후에도 효과 없을 경우
MMF 500~1000mg twice daily for 1~2years for patients who are intolerant of corticosteroids, Cyclophosphamide and CNIs



* MCD 정리





RPGN




* Goodpasture's syndrome

collagen Iv 의 alpha 3 NC1 domiain 에 발생하는 autoimmune dis. --> conformeropathy
Bowman's space 에 Crescent formation
anti GBM Ab 및 complement 의 존재가 신생검 후 IF 에서 IgG staining 되므로서 확인된다.

MPO-ANCA (+) : 10~12% --> ANCA associated Vasculitis 와 혼동될 수 있다.
  - ANCA associated Vasculitis 는 Pauci-immune 이다.
  - Pauci-immune 은 IF 에서 보이는 것이 없다.
    --> MPA 등의 ANCA associated Vasculitis 의 경우 IF 에서 immune deposit 이 없다. 

치료는 Plasmapheresis, Prednisone and Cyclophosphamide
KT 시 재발의 위험 있음.
Experience suggests that patients shoud wait for 6 months and until serum antibodies are undetectable



* 관련 포스팅 :


끝.
2018-12-21 오후 9:43 - SJH


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댓글(4)

  • 관리자
    2018.12.23 22:32 신고

    PSGN : URI 후 2주 뒤 발생...
    IgAN : URI 와 동시 혹은 직후...

  • 관리자
    2018.12.30 21:32 신고

    * Anti GBM disease
    - Plasma pheresis + Steroid + cyclophosphamide
    --> 경미하거나, pulmonary hemorrhage 없거나, plasma pheresis 를 반드시 고려할 필요는 없음.
    --> 100% RPGN 이거나, 이미 투석을 하고 있다면 상기 치료를 꼭 할 필요는 없다.
    --> 하지만 이미 투석을 하고 있더라도 pulmonary hemorrhage 가 있다면 Plasma pheresis + Steroid + cyclophosphamide 치료는 해야한다.

  • 관리자
    2018.12.30 21:48 신고

    * MGN 의 치료
    면역억제치료는 Persistent proteinuria (3g 이상) 의 primary MGN 환자에서 권고된다.
    Steroid 는 proteinuria 를 줄이지 못했고, reno-protective effect 도 보여주지 못했다.
    현재 Steroid + Cyclophosphamide / MMF / Cyclosporine 등의 사용을 권고한다.
    --> 반응없거나 재발하면 Rituximab 혹은 합성 ACTH 치료를 해볼 수 있다.

    • 관리자
      2018.12.30 22:16 신고

      - rituximab 은 M type PLA2R Ab
      - ACTH 는 기전은 명확히 모르고, podocyte 에 melanocortin 1 receptors 이 발현되는데, ACTH 써봤더니 단백뇨가 줄더라.

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