[MH] 골수이형성 증후군 (MDS, Myelodysplastic syndrome)

골수이형성 증후군 (MDS, Myelodysplastic syndrome)




* Myeloid neoplasm

AML
MDS - pancytopenia
MPN (Myeloproliferative neoplasm) - 증식하는 형태
--> MDS, MPN 이 AML 로 진행되기 전구 질환



MDS 특징

다음 특성을 가지는 혈액학적 질환의 heterogeneous group
(1) Cytopenias d/t bone marrow failure
(2) High risk of development of AML

골수안의 혈액세포가 ineffective hematopoiesis
Blood cell production 이 비효율적이다.
--> Peripheral blood 에서는 세포가 부족한데, Bone marrow 에서는 세포가 많다.

시간이 지나면 급성 골수성 백혈병으로 진행함.

Ineffective hematopoiesis
Morphologic dysplasia
Peripheral blood cytopenia
Increased risk of leukemic evolution
Broad spectrum of natural clinical courses
  - indolent conditions
  - subtypes analogous to AML




MDS 의 분류

몇 가지 linage 가 dysplasia 가 있는지
Cytopenia 가 몇 가지가 있는지
Ring sideroblast 가 있는지
BM Blast 가 얼마나 있는지



* 예전 분류



* MDS 에서 호발하는 염색체 이상이 알려져 있다.
* Blast 가 20% 이상이면 Seconary leukemia 로 해석


...



MDS 의 Risk assessment

Stage 가 없으므로, IPSS 를 통한 예후 예측을 통해 치료의 방향을 결정한다.






MDS 의 치료

치료는 2그룹으로 나누어 생각한다.


Higher risk group

  - intermediate-2, High risk group
  - survival 도 짧고 AML 진행 가능성도 높다.
  - 생존률을 높이기 위해 적극적인 치료가 필요하다.
  - Hypermethylating agent 를 사용하는 것이 우선 고려할 사항 (65세 이상)
    --> Azacitidine, Decitabine
  - 젊은 사람의 경우 HSCT (65세 미만)



Lower risk group

  - Low, Intermediate-1 risk group
  - 질병의 진행이 늦으므로 QOL 을 향상시키는데 초점을 맞춘 치료
  - 증상에 따른 적절한 치료
  - 5q del 이 있는 경우 lenalidomide 에 반응이 좋기 때문에 사용할 수 있다.
  - Intermediate-1 같은 경우, 젊은 환자일 경우 HSCT 까지 진행하기도 한다.





* 관련 포스트 :


끝.
2018-12-23 오후 1:58 - SJH


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