[MC] 심근병증

심근병증



HCMP

  - 압력차가 50 mmHg 기준
  - AD 형태로 유전
  - 이완기 장애를 일으킴.
  - Sarcomeric protein encoding gene 과 관련



* HCMP 에서 LVOT gradient 에 영향을 미치는 약물

  - Beta blocker 는 심박수 및 심근 수축력 감소 작용으로 1회 심박출 증가 및 심근 산소 요구량을 감소시킨다.
  - 디곡신은 심근수축력을 증가시켜서 LVOT gradient 를 증가시킨다.
  - 니트로글리세린과 이뇨제는 전부하(Preload) 감소로 역시 gradient 증가
  - Amlodipine 은 말초혈관 저항을 감소시켜 역시 gradient 를 증가시킴
    (CCB 를 쓴다면 Non-dihydropyridine CCBs 를 사용해야...)





* HCMP 에서 SCD 의 risk






* LVOTO 치료

--> Medical Tx.
--> Septal reduction therapy (Septal myectomy, Septal alcohol ablation)



...


ARVD/ARVC

ARVD 는 한쪽 혹은 양쪽의 ventricle 에 영향을 준다.
종종 VT 로 처음 나타난다.
Desmosomal complex 의 genetic defects 가 myocyte 의 junction 과 adhesion 이 안되게 하면서 myocardium 을 fat 으로 대체한다.
Echo 나 MRI 에서 Thin ventricular wall 이 확인됨.
Desmosome 의 경우 elasticity of hair 와 skin 에도 중요하기 때문에 wooly hair 및 thichkened skin on the palms and soles 가 나타난다.
Sudden death 를 막기 위해 ICD 가 보통 필요하다.





--> MRI 에서 RV 가 SI 증가되는 소견이 보임. (fat 으로 replacement)


...


Cardiac amyloidosis

Primary amyloidosis 와 Familial amyloidosis (genetic abnormalities of transthyretin) 에서는 Cardiac infiltration 뿐 아니라 Neurologic involvement 가 흔하게 일어난다. (immunoglobulin light chain)
Chromosome 13 의 transthyretin 에 대한 100가지 이상의 mutation 이 확인되었다.
Cardiac amyloidosis 는 보통 thickend ventricular wall 및 ECG 상에서 low valtage 가 있을 때 의심해볼 수 있다.
(low voltage 는 항상 나타나는 것은 아니며, familial, or senile amyloidosis 에서는 primary AL amyloidosis 보다는 흔하지 않다.)

특징적인 Refractile brightness 를 EchoCG 에서 septum 에서 확인된다. Both atria 도 커져있다.
Amyloid infiltration 은 Gadolinum enhancement MRI 에서 확인된다.
Abdominal fat or rectum 에 대한 조직검사로 진단되는 경우도 있지만,
Cardiac amyloidosis 의 경우 heart biosy 하는 것이 most reliably identified 하는 방법이다.
조직검사 후 IHC 를 확인하여 type 을 확인한다.

주로 endocardium 쪽으로 gadolinum enhance 다 나타나며, 이곳에서 biopsy 시행한다.


MRI

SPECT



* Tafamidis

원래 Tetramer 로 있는 Transthyretin 에 mutation 이 발생하면 tetramer 로 있지 않고, 분해되어 monomer 가 되며, 이러한 misfolded Transthyretin 이 뭉쳐 amyloid 가 된는데, Tafamidis 는 Transthyretin tetramer 에 결합하여 분해를 막고 안정화시키는 역할을 한다. 향후 cardiac amyloidosis 에 사용할 수 있을 것. 



* 관련 포스팅 : 


끝.
2018-12-23 오후 5:36 - SJH


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