[MP] 호산구 증가증, 호산구성 폐질환

호산구 증가증, 호산구성 폐질환




호산구 증가증의 정의

Mild 는 500~1500 cells/uL
Moderate 는 1500~5000
Severe 는 5000 초과
10000개가 초과되었을 경우 입원해야 한다.
Moderate (1500개) 부터 hypereosinophilia 라고 한다.




호산구 증가증의 대표적인 원인들

(1) 알레르기 질환 : 아토피 피부염, 알레르기 비염, 천식 등
  --> 보통 Mild 500~1500 개/uL

(2) 약물, 기생충 질환
  --> 보통 1500 개 이상으로 moderate ~ severe 를 보인다.
  --> 최근 3개월 이내에 먹은 약이 문제가 된다.
  --> (잘모를 경우) 기생충 약 : Praziquantel 2일, Albendazole 800mg 5~7일

(3) 혈액암 (0.2% 로 매우 드물다.)





* Drugs commonly a/w Eosinophilia and Drug induced hypersensitivity syndrome


* ranitidine 은 anaphylaxis 유발 가능





호산구성 폐질환



* 감별진단 방법 요약

천식이 있다면 (X-ray 는 정상이다.) CEP, EGPA, ABPA 를 생각해야한다.
(AEP, HES 는 천식 동반안됨.)
ABPA는 CT 를 보고 진단이 가능 - Bronchiectasis 가 있다.
EGPA 는 비염, 부비동염, 비용종이 있고, Extrapulmonary organ 을 involve 한다.
AEP 는 acute 하게 왔다가 치료하면 깔끔하게 해결되는 병.
  --> ARDS 처럼 와서 기도삽관 할 때도 있고, 이 후 기관지 내시경 BAL 시행 후 진단.
CEP 는 CT를 봐도 pneumonia 인지 헷갈리고 잘 모른다. 기관지 내시경 BAL 로 진단하는 병


기생충에 의한 폐질환
  - 폐흡충증 : BTS, 흉수, 기흉, 민물 참게장
  - 톡소카라증 (개회충증) : 피로감, 가축 생식 (간, 천염, 사슴피 등)
--> CT 나 CXR 에서 Multiple ill-defined lung nodules

ABPA
Asthma 와 Bronchiectasis 가 있다. Aspergillus Ab (IgE, IgG)

EGPA
Asthma 와 AR with CRS with polyp 이 있고, skin, Neural abnormality (Mononeuropathy)

CEP
Asthma 가 75% 에서 존재, BAL 에서 Eosinophil 이 25% 이상 존재.

AEP
Asthma 없으며, ARDS 처럼. BAL 에서 Eosinophil 이 25% 이상 존재





과다호산구증후군의 정의 (Hypereosinophilic syndrome, HES)


*2010년도에 개정된 정의

Blood eosinophilia 1500 개 이상, at least two occasions (severe sequelae prior to the 6 months)
Evidence of tissue eosinophilia a/w Sx. (Significant tissue infiltration eosinophil < 1500/uL)
And Exclusion of secondary causes of eosinophilia


원인에 따른 과다호산구증후군의 분류

(1) Myeloproliferative HES
  - Primary disorder of the myelid lineage
(2) Lymphocytic variant HES
  - Clonal lymophcytes secreting Eosinophil promoting cytokines
(3) Overlap HES
  - Restricted to specific organ (e.g. EGID, Eosinophilic pneumonitis)
(4) Familial HES (거의 드물다.)
(5) Associated HES (e.g. EGPA)
  - Eosinophilia > 1500 /uL a/w defined diagnosis



* Myeloproliferative HES


fusion gene 이 생겨 Tyrosine kinase 를 지속적으로 activation 시킨다.
Eosinophilic leukemia 가 생긴다.
치료는 imatinib
--> 1st choice for F/P fusion gene, PDGFRA, PDGFRB rearrangement (용량은 100~400 mg/day)

...



* 골수 검사를 해야하는 경우

(1) 1가지 이상의 myeloid disorder 를 시사하는 항목이 있을 경우
  - Serum vit B12 or random serum typtase 가 증가할 경우
  - Dysplastic or abnormal appearing eosinophils in PBS
  - Hepatosplenomegaly

(2) Persistent marked hypereosinophilia 가 있을 경우
  - LDH 증가, anemia 와 thrombocytopenia 동반
  - abnormal T-cell immunophenotype by flow cytometry
  - T or B cell clonality by PCR

(3) Considering Tx. with immunosuppressive or cytotoxic agents, a steroid refractory presentation





* 호산구 증가증에서의 진단 알고리즘






* Urgent indication of Steroid Treatment

--> 원인에 관계없이 빨리 스테로이드를 써야하는 경우

(1) Myocardial injury
(2) Pulmonary involvement with hypoxia
(3) Neurologic deficit
(4) DRESS





* Praziquantel 복용법 (폐흡충증의 치료)

폐흡충증은 2일간 복용
예) 몸무게가 70kg 이면 kg 당 25mg = 1750 mg
--> 이 용량을 반드시 하루 3회로 나눠서 복용한다. (아침/점심/저녁 식후) 한번에 먹으면 안된다.
(복용시간 간격이 4시간 이내가 좋고, 6시간은 넘지 않아야 한다.)

* 폐흡충증은 바다게는 문제가 없다. (돌게, 꽃게) 민물게 (민물참게)가 문제가 된다.





Toxocariasis in humans

확실한 진단은 조직검사이다. (Liver, Brain, Lung, Eye)

혈청학적 검사 방법이 진단의 mainstay
  - ELISA with TES-Ag (민감도 78%, 특이도 92%)


Toxocariasis 는 small intestine 에서 blood 를 타고 돌기 때문에 간, 폐, 눈, 신경계 다 갈 수 있다.
(--> paragonimus 의 경우는 직접 횡격막을 뚫고 이동하지만.)

치료
Albendazole 10mg/kg/day
(400mg bid for 5~7일 (최대 14일)

Indication of steroid Tx.
  - Major organ involvement : heart, CNS, Eye...
  - Severe allergic symptoms
  - Development of new lesions (liver, lung...)

* 원인을 모르는 eosinophilia 의 2/3 가 toxocariasis 이므로 반드시 기생충검사 5종(ELISA) 검사 나가야 한다.


...


ABPA 진단



ABPA 는 aspergillosis 에 대한 allergic reaction 이므로 steroid 를 써야한다.
recurrent exacerbation 이 있거나 glucocorticoid 를 끊으면 재발되는 경우 anti fungal agent 를 사용해야 한다. (itraconazole)





EGPA

3 phase : Asthma, Tissue eosinophilia, Vasculitis

Diagnostic criteria
  - Asthma
  - Peripheral eosinophilia (10% 이상)
  - Mononeuropathy or polyneuropathy
  - Nonfixed pulmonary infiltrates
  - Paranasal sinus abnormality
  - Biopsy containing a blood vessel with extravascular eosinophils
    --> 신경주위에도 혈관이 염증
    --> 정확한 진단을 위해 sural nerve biopsy
(6가지 중 4가지 이상 만족시 진단, 민감도 85%, 특이도 99.7%)

Poor prognosis
  - 65세 이상, Cardiac involvement, GI involvement
  - Serum Cr 1.7 mg/dL, No ENT involvement

치료
steroid 가 주된 치료인데, Neurologic deficit 이 있으면 Cyclophosphamide 를 같이 사용한다.





* 정리





* 관련포스팅 : 

끝.
2018-12-26 오후 1:14 - SJH


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