[MG] 대장종양

 
대장종양




* 용어

Early colon cancer
Basement membrane 을 침범 안했을 때. (lamina propria 침범 안함)

High grade dysplasia

Carcinoma in situ or Intraepithelial cancer
Basement membrane 을 침범 했을 때 (lamina propria 침범)

Intramucosal cancer

--> 위 2개의 상병은 상피내암으로 분류

Muscularis mucosa 를 침범한 경우 (1mm 이내 = 1000 um)
Invasive cancer - T1a

Muscularis mucosa 를 침범한 경우 (1mm 이상)
Invasive cancer - T1b




NBI international colorectal endoscopic (NICE) classification


--> 내시경 소견으로 분류해보자.

Type 1 : 색이 밝고, vessels 이 잘 보임
  --> Hyperplastic, Sessle serrated polyp

Type 2 : 색이 좀 진하고 vessel 은 보임. 비교적 규칙적, 균일함. brain 의 gyrus 모양.
  --> adenoma 일 것이다.

Type 3 : 색이 좀더 어두워지고, Vessel 이 없어짐.(혈관상이 소실) invasive pattern
  --> deep submucosal invasive cancer
  --> Submucosal dissection 하지말고 수술하는 것이 더 낫겠다.

...



치료 가이드라인

En bloc R0 resection 이면서 superficial lesion, WD adenoCa (G1/G2), SM1 (Submucosal invasion 이 1mm 이내), L/V invasion 없을 때
 --> Curative

L/V invasion 이 있거나, SM 1mm 보다 더 깊이 infiltration, Vertical margin 에서 positive 이거나 확실하지 않을 때, submucosal invasion 이 있으면서 PD(poorly differentiated) tumor 일때 
--> 수술

Horizontal margin 이 positive 이고 나머지 다른 high risk criteria 가 없을 경우
 --> 내시경적 감시 혹은 내시경적 재치료 (instead of surgery) 권고





Colorectal cancer pathogenesis



* Panel : BRAF, NRAS, KRAS, MLH1, MSH2, MSH6, PMS2





Conventional pathway
Polyp 에서 부터 생긴다. APC, p53...
--> MSS cancer

Familial pathway
Germliine mutation 으로 발생.
Lynch syndrome - MMR mutation 으로 발생한다., inflammation 이 심하다. (이른바 Crohn like cancer)
--> MSI cancer
--> 면역치료에 반응이 좋음.

Serrated pathway
BRAF, MSI high, 5FU, anti EGFR 에 Resistant
--> BRAF mutation 이 있는 MSI cancer




T3, N0, M0 에서 MSI-H 이거나 MMR gene 에 Defect 가 있는 경우 Adjuvant ChemoTx. 할 필요가 없다.
--> 예후가 좋다. 이득이 없다.

KRAS, NRAS, BRAF 뿐 아니라 Universal MMR, MSI testing 을 하는 것을 권고하고 있다.
Lynch 는 MSI high 이고, BRAF mutation 없는 것이 특징이다.


...



* Colon cancer 의 Palliative ChemoTx.

  - FOLFIRI or FOLFOX 를 사용한다.
  - KRAS/NRAS mutation 이 없으면 : Cetuximab (Erbitux), Panitumumab (Vectibix) - EGFR inhibitor 를 추가한다.
  - KRAS/NRAS mutation 이 있으면 : Bevacizumab (Avastin) - VEGF inhibitor 를 추가한다.
  - BRAF V600E mutation 이 있으면, Cetuximab (Erbitux), Panitumumab (Vectibix) 의 효과가 떨어질 수  있음을 예측할 수 있따.
  * Irrinotecan 의 Cholinergic effect 발생시 -- Atropine 투여
  * Bevacizumab 의 부작용 : HTN, Arterial thromboembolic event (Stroke, MI), Hemorrhage, Bowel perforation




Colorectal Polyposis

Polyposis : polyp 이 10개 이상 존재시

Familial polyposis with genetic background
  - Adenomatous polyposis
  - Harmatomatous polyposis
Sporadic polyps




FAP (Familial adenomatous polyposis)

APC 에 mutation. 1만명 중 한명.
어느 codon 에 있느냐에 따라
  - Classical FAP
  - Attenuated FAP (classic 에 비해 경한...)



* Attenuated FAP
평균 CRC 진단 나이는 56세
보통 100개 미만, later age onset
18~20세부터 2년마다 colonoscopy



* MUTYH associated polyposis
APC 가 아닌 oxidative damage repair 에 관련된 MUTYH 유전자.
MUTYH 에 mutation 이 생기면 APC, KRAS 에 nonsense or splice site mutation 을 일으킨다.
Colonic adnoma 는 5~100개
AR 형태로 유전.
18~20세부터 2년마다 colonoscopy

현재의 권고사항 : 10개 이상의 adenoma 가 있는 환자는 Gene mutation 을 확인해야 한다.
--> APC 와 MUTYH 를 검사하자!


...


Hamartomatous Polyposis Syndrome

Peutz-Jeghers SD
Juvenile Polyposis SD
PTEN hamartoma tumor SD
Cowden SD
Bannayan-Riley-Ruvalcaba SD
PTEN related Proteous SD
Proteus like SD



Peutz-Jeghers Sydrome

Germline mutations of the STK11/LKB1
AD 로 유전
특징적인 mucocutaneous pigmentation
대장암의 위험 : 40세 때 3%, 50세 때 5%
증상이 있을때 CFS 시행, 최소 3년마다 시행



Juvenile Polyposis Syndrome

진단 :
colon, rectum 에 5개 이상의 Juvenile polyps
intestinal tract 에 걸쳐 juvenile polyps
any number of polyps in patient with a family history

AD 유전
증상이 있을때 CFS 시행, 최소 3년마다 시행



Serrated Polyposis Syndrome

진단 :
Prox. colon 부터 Sigmoid colon 까지 5개 이상의 serrated polyps, 2개 이상은 10 mm 이상의 크기
any number of serrated polyps occurring proximal to the sigmoid colon in patient with a first degree relative with SPS
전 대장에 걸쳐 20 serrated polyps 이상 존재



Appendiceal mucocele (Cystadenoma)

빈도 : 수술적으로 절제된 충수돌기의 0.2~0.3%
Cystadenocarcinoma 와의 감별이 중요하므로, 치료는 surgical resection
(Cystadenocarcinoma 와의 감별이 중요하므로, 반드시 수술적 절제를 해야한다.)
--> 수술 후 검체로 최종 진단.
예후는 매우 좋은 편이며, 수술 후 장기간 관찰은 불필요.



Rectal Neuroendocrine Tumors

국내의 위장관 NET 중 가장 흔한 호발부위 (50%)
내시경 소견 : 표면점막은 대부분 정상, 경계가 매끄럽고 무경성의 상피하 병면, 노란 색조를 띰.
size 가 큰 경우에는 metastasis 도 관찰이 됨.

치료 :
1cm 미만이면 내시경 절제
2cm 초과되면 수술적 절제
1~2cm 이면 work up 후 치료 결정




* 관련포스팅 :



끝.
2018-12-24 오전 9:44 - SJH


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