[ME] 부신질환


부신질환




* Saline loding test

2L 의 식염수를 4시간동안 push.
  - PAC > 10 ng/dL (277 pmol/L) 이면 primary aldosteronism 을 확진
  - PAC < 5 ng/dL (138 pmol/L) 이면 primary aldosteronism 을 배제할 수 있음.
  - PAC 5-10 ng/dL (277 pmol/L) 이면 indeterminate result.



부신정맥채혈 결과의 해석

Selectivity index
부신정맥 채혈이 선택적으로 이루어진 경우
IVC 에 비해 cortisol 농도가 3배 이상 높다.
(ACTH 를 사용한 경우라면 보통 10배 이상 높다.)

Lateralization index
1) 반대편 부신정맥에 비해 10배 이상의 알도스테론 농도차가 확인됨.
2) Dominant 와 Nondominant 의 normalized aldosterone ratio 가 4 이상이면서 nondominant 와 IVC 의 normalized aldosterone ratio 가 1 이하를 만족할 때. (Normalized aldosterone 은 해당 측의 Aldosterone 을 cortisol 로 나눈 값.)
--> 양측 부신의 hyperplasia 의 경우 부신정맥의 aldosterone/cortisol ratio 가 IVC 의 aldosterone/cortisol ratio 와 같거나 크다.



* 24시간 urine metanephrine / normetanephrine 의 대략적인 정상치
--> 보통 400 / 800 ug 까지 정상

* 24시간 urine epinephrine / norepinephrine 의 대략적인 정상치
--> 보통 30/100 ug 정도까지 정상

...



Primary aldosteronism (미국내분비학회 2016년 진료지침)



* Hypokalemia 가 저명하면서 PAC 가 20 ng/dL 로 현저히 높고, Renin 활성도가 현저히 감소되어 있다면,
--> confirmative study 가 불필요.

* Plasma aldosterone 값이 현저하게 높으면서, 나이가 젋고, CT 에서 확실히 보일 경우
--> 35세 이하 인경우 일치도가 거의 100%에 가깝기 때문에 바로 수술도 가능하다.






Pheochromocytoma 및 Paraganglioma 의 미국내분비학회 2014년 진료지침

--> Sporadic pheochromocytoma 의 경우도 2000년도 이 후에 20~30% 까지 germ line mutation 이 확인이 되었기 때문에 모든 pheochromocytoma 케이스에서 gene mutation 확인하는것을 고려해야 한다.






* Adrenal pheochromocytoma 의심시 : VHL, RET gene 을 우선 검사한다.
  - Noradrenergic - 혈압과 관련
  - Adrenergic - metabolic (혈당 등) 증상과 관련, Metanephrine 쪽이 많다.


...




일차 부신기능 저하증 (미국 내분비학회 2016년 진료지침)



* 우리나라에서 흔한 원인의 primary adrenal insufficiency
- 2000 년대 이전에는 TBc 였으나, 이 후에는 idiopathic 과 metastasis 가 가장 흔한 원인이다.




Adrenal Cushing's disease

Adrenal cushing 의 경우 대부분 2cm 이상의 크기가 큰 adrenal mass 로 보인다.
(primary aldosteronism 의 경우에는 대부분 2cm 미만의 크기가 작은 mass 로 나타난다.)
반대쪽 adrenal gland 는 thin 한 모습으로 hypotrophy 가 생긴다.

1 mg overnight dexamethasone suppression test - 98% 에서 serum cortisol 1.8 ug/dL 미만으로 억제
High dose dexamethasone suppression test : 8 mg overnight dexamethasone suppression test - 24시간 urine free cortisol 이 90% 이상 억제가 되거나, Serum cortisol 이 baseline 보다 50% 이상 억제가 되면 양성

Laparoscopic adrenalectomy 시행 후 반대쪽 adrenal gland 는 억제가 되어 있는 상태, 보통 HPA axis 가 회복되기 까지 6개월~1년정도가 소요되므로, 그 동안 Steroid 를 투여해야 한다.



* 관련 포스팅 :

끝.
2018-12-25 오후 12:42


댓글(1)

  • lupin21kr
    2019.11.15 11:55

    ARR 검사시 여러가지 약들이 검사 결과에 영향을 미치므로, 유의해야 한다. 염분섭취는 제한 없으며, 저칼륨혈증 교정 (4.0 mmol 이상) 해야하겠고, 특히 약제 중에 ARBs 나 Spironolactone, amiloride 등은 4주 이상 중지해야 한다. 다른 혈압약은 그대로 사용하며, 효과를 감안하여 해석한다. (정말로 문제가 되는 약만 중단하고 검사하자는 의미) 또한 채혈 시 자세도 중요한데, 2시간 이상 앉거나, 서있거나, 걷고 난 후 5~15분 앉아서 안정을 취한 후 채혈한다.

    출처: https://sondoctor.co.kr/2 [손닥터]

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