[심초음파] 선천성 심질환 (1) : ASD, PDA, Ebstein's anomaly, TOF, Eisenmenger syndrome



[심초음파] 선천성 심질환 (1)
 : ASD, PDA, Ebstein's anomaly, TOF, Eisenmenger syndrome



성인 선천성 심질환은 결코 드물지 않다.
1000 명 중 7명에서 발생하며,
85%의 경우 성인이 될 때까지 생존해 있다.




성인 선천성 심질환으로 만나게 되는 상황들

새로 진단된 환자

이전에 진단 받았으나 수술은 하지 않은 환자
  - 임상적으로 심하지 않아 경과관찰하고 있던 병변
  - Eisenmenger 증후군으로 수술이 불가하였던 환자

수술을 이미 시행받은 환자
  - 완치된 병변 : VSD, ASD, PDA
  - 새롭게 생긴 문제 : TOF (수술 이 후에 TR 이 생기면서 Rt. HF 가 발생), Fontan





선천성 심질환

단순 선천성 심질환
  - ASD
  - VSD
  - PDA
  - PS
  - Ebstein's anomaly
  - AS

복합 선천성 심질환
  - TOF
  - Transposition of great arteries (TGA)





선천성 심질환에서의 문제점
  - 심부전
  - 감염성 심내막염
  - 폐(동맥) 고혈압
  - 새로운 판막 병변




선천성 심질환에서 심초음파의 역할
  - 진단
  - 중증도 : 예후판정, 치료방침의 결정
  - 동반기형
  - 심장기능의 평가





1. ASD

직접소견 : 2D 심초음파, Doppler 를 통해 혈류 확인
간접소견 : 특별한 원인이 없이 우심실/우심방이 확장되어 있을 경우 ASD 를 의심해야한다.
  - 우측 심장의 용적 과부하 --> 우심실, 우심방, 폐동맥, 폐정맥의 확장
  -   폐동맥 고혈압


Echo drop-out 과 감별 : fossa ovale 가 워낙 벽이 얇아 echo 에서 마치 없는 것처럼 보일 수 있다. tilting 해서 다른 각도로 확인해보고 우심방 확장 등의 2차 소견을 확인한다.
다른 venous flow 를 ASD 로 오인하는 경우도 있다.



왼쪽은 정상, 오른쪽은 ASD - 우심실이 확장되어 있음.



정상


VSD 나 ASD 가 있으면 RV 가 커질 수 있다.



RV, RA 가 커져 있다.


...


* 4 chamber view 에서 LV/RV 감별하는 방법

  (1) LV 가 벽이 더 두껍다. - RV 는 volume overload 를 받는 곳, LV 는 pressure overload 를 받는 곳
  (2) Septum 을 보면, LV 쪽은 매끄러운데 비해 RV 쪽은 trabeculation 이 발달되어 울퉁불퉁 하다.
  (3) Anulus 를 보면 LV 에 비해 RV 가 apex 쪽으로 좀 더 displacement 되어 있다. (너무 심하게 displacement 되어 있다면 Ebstein anomaly)
  (4) RV 의 moderator band



ASD 의 위치에 따른 구분


Ostium secundum : 가장 흔함
Ostium primum
Sinus venousus type - TTE 로는 구별이 어려울 수 있다. (이유없는 RA, RV 의 확장이 보이면 의심)
Coronary sinus type


왼쪽은 Secundum ASD, 오른쪽은 Primum ASD



Sinus venousus type - TEE




ASD 의 동반기형

Secundum ASD : MV prolapse
Primum ASD : Cleft mitral valve
Sinus venousus defect
  - 폐정맥 환류 이상 (Anomalous pulomonary venous return)
  (수술 전 CT 를 찍어서 다른 이상은 없는지 확인이 필요)


...


ASD 의 치료법

심내막염의 예방 : 권고되지 않음.

수술적 치료
  - 적응증 : Qp/Qs 가 1.5 이상이고 우측 심장 확장되었을 시
  - 경피적 치료 : Secundum ASD (Primum 은 안된다.)
  - 금기증 : 심한 폐고혈압 (수술전 RV cath 를 해서 확인해야 한다.)






3. PDA (Patent Ductus Arteriosus, 동맥관 개존증)




Parasternal short axis 에서 Continous 한 flow 가 보임.




Suprasternal notch view 에서도 확인이 가능





동맥관개존증의 병태생리

동맥관개존증을 통한 좌-우 단락
폐혈관의 용적 과부하 (Pulmonary overcirculation & volume overload)
  --> 좌심방과 좌심실 확장 (RV 보다는 LV failure 가 먼저 온다.)
대혈관의 순환환류 저하 (Systemic undercirculation)


...



4. Ebstein's anomaly (엡스타인기형)


삼첨판막의 septal, posterior leaflet 이 심첨부쪽으로 전위되어 있음.
Displacement Index 가 8 mm/m2 초과
(Displacement index : Anulus 와 RV Anulus 의 거리 차이를 BSA 로 나눈 것.)
TR 이 동반된 경우도 있으므로, 확인해야 함.







5. Tetralogy of Fallot (TOF, 할로4징)

제일 먼저 Pulmonary stenosis--> RVH --> VSD 로 compensation --> RVH 로 인해 Aorta 가 over-riding


선천성으로 cyanosis 발생
예전에는 correction 하여도 이 후에는 문제가 없을 것으로 여겨졌지만,
최근에는 20년 정도 시간이 지난 후 PR 이 발생하여 RV failure 로 인해 다시 교정을 해줘야 하는 경우들이 생겼다.

  


...


6. Eisenmenger syndrome

폐동맥 저항의 상승 및 좌-우 단락으로 인한 폐동맥 고혈압
Eisenmenger 증후군이 발생하면 달락의 방향이 역전됨.
이러한 경우 수술 불가

(선천성 심질환 환자를 교정하지 않았을 때 Pulmonary artery 의  remodeling 으로 인해 Rt --> Lt 로의 shunt 발생)






* 관련 포스팅 : 

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끝.
2019-02-05 오전 9:17


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