[MH] 악성림프종

악성 림프종



림프종의 분류 및 비율



  우리나라를 포함한 아시아에서는 DLBCL 다음으로 MALToma 가 많으며, Follicular lymphoma 는 3% 정도 밖에 되지 않는다.



[ 개요 ]

(1) Hodgkin lymphoma

(2) Non-Hodgkin lymphoma

  (2-1) B-cell lymphoma

    (2-1-1) 미성숙 B 세포 림프종 : 림프모구성 림프종/백혈병

    (2-1-2) 성숙 B 세포 림프종

      (2-1-2-1) 공격성 림프종 (aggressive) : 미만성 거대 B 세포 림프종, 버킷 림프종...

      (2-1-2-2) 지연성 림프종 (indolent) : 여포성 림프종, 만성 림프구성 백혈병, 변연부 림프종...

  (2-2) T/NK-cell lymphoma

    (2-2-1) 미성숙 T 세포 림프종 : 림프모구성 림프종/백혈병

    (2-2-2) 성숙 T/NK 세포 림프종

      :  말초 T 세포 림프종, 이형성 대세포 림프종, 혈관면역모구성 림프종, 피부 T 세포 림프종, 림프절외 NK/T 세포 림프종, 균상 식육종...



B-cell lymphoma 의 IHC


  * Mantle cell lymphoma 는 CD20, CD5 양성인 것을 기억하자. 

  * CD10 은 Germinal center origin, Follicular lymphoma, Burkitt lymphoma 에서 양성이다.

  * BCL6 는 follicular lymphoma, DLBCL, Burkitt lymphoma 에서 양성이다.


...


Cytogenetics and gene mutation




림프종의 병기 설정 및 IPI score (International Prognostic index)




Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL)

(예시)


DLBCL 의 치료

  R-CHOP을 6~8 cycle 적용하여 치료한다. Localized disease 의 경우 combined CTx. + RTx. 를 시행한다. (예를 들면 R-CHOP을 3주기로 하되, RTx. 를 병행하는 방법)


* Rituximab : anti-CD20 monoclonal Ab

* CHOP (every 3 weeks)

  - Cyclophosphamide 750mg/m2 (D1)

  - Doxorubicin 50mg/m2 (D1)

  - Vincristine 1.4mg/m2 (max 2mg) (D1)

  - Prednisolone 100mg PO (D1-5)


* 재발하였을때 Salvage CTx. 에 sensitive 하다면 Autologous HSCT 하는 것이 생존률에 이득이 있다.

* DHAP (Dexamethasone, Cytarabine, Cisplatin)

...



Mantle cell lymphoma

(예시)


  Mantle cell lymphoma 는 bone marrow involvement 가 약 60% 정도로 흔하게 나타난다. GI involve 는 약 10% 정도 있다. 진단되면 반드시 EGD, CFS 를 시행해야 한다. 치료는 Autologous HSCT 시행하지만 만약 재발되었을 경우 사용할 수 있는 Second line Tx. 로는 Bendamustine 이나 Bortezomib 을 Rituximab 과 병합해서 쓰거나 단독으로 쓰는 방법이 있지만 국내에서는 Ibrutinib 만 사용 가능하여 이를 사용한다.

  BCR 과 관련하여 btk inhibitor 가 ibrutinib 이다.





Follicular lymphoma

(예시)

  stage I, II 같은 경우는 observation 혹은 local RTx. 가 가능하겠으나, stage III, IV 같은 경우는 Symptoms, Threatened end-organ function, Cytopenia secondary to lymphoma, Bulky disease, Steady progression 등의 경우가 아니라면 치료 없이 경과관찰이 가능하겠다.

  경과관찰 중 Progressive disease 로 발견이 되었다면 (LDH 상승, 불균형적으로 한쪽 부분이 커질 때, Extranodal disease 의 발생시, 새로운 B symptom 이 생겼을 경우) histologic transformation 가능성을 고려하여 조직검사를 시행한다.

...



Extranodal NK/T lymphoma

(예시)

--> 크기가 다양한 lymphocyte 가 angio-invasion, EBV 와 관련.

  주로 극동아시아에 많이 발생하며, 서구에서는 드문 종류이다. 비강, 비인두, 부비동 등을 침범하며, 허혈성 괴사가 자주 동반된다. Hemphagocytic syndrome 을 동반하며, 조직학적으로 lethal midline granuloma 를 형성한다. 주된 치료는 CCRT (followed by CTx. 3 cycles) 를 시행한다.




Anaplastic large cell lymphoma (ACLC)

(예시)

T-cell lymphoma, CD30, ALK1 양성 --> Anaplastic large cell lymphoma (ALCL)

치료로 CHOP CTx. 6 cycles 시행하는데, 완전관해 이 후 재발하였을 경우 Brentuximab Vedotin 을 사용할 수 있다. Brentuximab Vedotin 은 CD30 에 대한 monoclonal Ab 에 Drug conjugation 을 붙인 것이다.




CLL/SLL (Small lymphocytic lymphoma)

(예시)

  조직검사 하면 Small to medium size 의 lymphocyte 의 diffuse 한 infiltration 을 보인다. TP53 FISH 가 양성이면 poor prognostic factor 로 작용하게 된다. 치료는 follicular lymphoma 와 비슷한데, 증상 (fatique, Night sweat, Fever without infection, Weight loss) 이 있거나, Threatened end-organ function, Progressive Bulky disease (Spleen >6 cm below costal margin, Lymph nodes >10 cm), Progressive anemia, Progressive Thrombocytopenia 인 경우 치료의 적응증이 되며, 그렇지 않은 경우는 경과 관찰한다.

  치료를 한다면 65세 미만이고 significant comorbidities 가 없다면, FCR (fludarabine, cyclophosphamide, rituximab) [category 1] 를 사용하며, 65세 이상이거나 그 이하이더라도 significant comorbidities 가 있다면 Obinutuzumab + Chlorambucil [category 1] 이나 Ibrutinib [category 1] 을 사용한다.




Hodgkin lymphoma

(예시)

  초치료는 ABVD 를 시행한다. Hodgkin lymphoma 도 CD30을 발현하기 때문에 자가 이식 후 fail 하였거나, 적어도 과거 2번 이상의 multi=agent chemotherapy 치료를 한적 있으나, fail 한 사람에게 있어 Brentuximab Vedotin 사용이 가능하다.



끝.

2018. 6. 15 - SJH

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