보통염색체우성 다낭콩팥병 (상염색체우성 다낭성 콩팥병, ADPKD) (5) 합병증 : 신대체요법, 통증, 출혈, 요로감염, 낭 감염, 결석, 거대 간낭, 뇌동맥류
보통염색체우성 다낭콩팥병 (상염색체우성 다낭성 콩팥병, ADPKD) (5) 합병증 : 신대체요법, 통증, 출혈, 요로감염, 낭 감염, 결석, 거대 간낭, 뇌동맥류
합병증에 대한 치료
2023.03.04 - ADPKD (1) 특징, 관련 유전자
2023.03.06 - ADPKD (2) 임상양상 : 고혈압, 말기신부전, 통증, 혈뇨, 요로감염, 낭 감염, 결석, 간 낭종, 뇌동맥류
2023.04.26 - ADPKD (3) 진단 : 임상진단, 고위험군 예측
2023.05.08 - ADPKD (4) 치료 : 보존적치료, 고위험군 치료
2023.05.09 - ADPKD (5) 합병증 : 신대체요법, 통증, 출혈, 요로감염, 낭 감염, 결석, 거대 간낭, 뇌동맥류
(1) 신대체요법
신대체요법 : 투석 (혈액/복막), 신장이식
다른 질환으로 인해 신대체요법을 받는 환자에 비해 10년 정도 젊고, 심혈관계 합병증도 적은 편
신장이식
- 가장 좋은 방법
- 유전질환이므로 가족 내에서 장기 기증자를 찾기 어렵다.
- 이식 후에도 ADPKD 의 합병증 동반 가능 (뇌동맥류, 요로감염, 게실염 등)
- 이식 전 또는 이식할 때 다낭콩팥의 한 쪽 또는 양쪽을 절제하여 공간 확보하기도 함.
(반복적인 낭 감염 또는 출혈, 신세포암을 예방가능)
복막투석
- 다른 질환보다 이른 나이에 투석하므로 적절한 방법이 될 수 있음.
- 신장 용적이 크므로 복막 투석액을 넣었을 때 탈장, 요통 등 발생 가능
(2) 통증
낭으로 인해 커진 신장과 간의 용적 때문
옆구리 통증과 요통 호소
급성 통증 : 감염, 출혈, 결석 등의 원인 감별
만성 통증 : 냉찜질, 마사지, 운동 등 / Acetaminophen 또는 Tramadol 등 사용
(호전 없을 시 : 소량, 단기간의 마약성진통제 사용 또는 낭 감압술, 수술적 요법)
(3) 출혈
낭 파열이나 낭 출혈은 안정, 수액요법, 진통제 등의 보존적 방법으로 1주일 이내 호전
지속적인 출혈 또는 hemodynamic instability 가 있을 경우 신동맥 색전술 또는 신장절제술
(4) 요로감염, 낭 감염 (cyst infection)
증상이 경미할 경우 경구 항생제 사용
발열 + 증상이 심한 경우, 경구 항생제에 반응이 없을 경우 입원 치료 및 주사 항생제
중증 요로감염 의심시 영상검사 시행 : obstruction, staghorn calculus, perirenal abscess 등 확인
empirical antibiotics : lipophilic 하면서 cyst 침투율이 좋은 fluoroquinolone 을 우선 선택
신우신염 : 10~14일 항생제 유지
낭 감염 : 4~6주간 항생제 유지 (가능하면 원인이 되는 cyst 를 찾아 흡인 추천)
하부요로감염 (방광염 등) : 3~5일 단기간 경구항생제
(5) 결석
결석으로 인한 통증 : 충분한 수분 섭취, 진통제, anti-spasmodic agent 사용2cm 미만의 작은 결석의 경우 ESWL 이나 percutaneous nephrolithotomy 시도 가능
(6) 거대 간낭
hepatic cyst 가 클 경우 복부 불편감, 식사량 감소, 호흡곤란, 복수, 다리 부종 등 발생 가능크기가 큰 낭이 표면에 위치할 시 : cyst aspiration and sclerotherapy 사용 가능크키가 작은 낭이 많이 몰려있을 시 : 피부경유 간동맥색전술 또는 partial hepatectomy 시도 가능
(7) 뇌동맥류
10mm 이상 : 수술 또는 endovascular coling
6~9mm : 증상 및 크기 변화를 보고 결정
5mm 미만 : 1년 간격으로 추적 검사
뇌동류의 위치가 posterior circulation 에 있으면 적극적인 intervention 이 필요
인용출처 : 임상신장학 3/e
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