Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE)
상피모양혈관내피종 : a rare, intermediate grade malignant hepatic vascular tumur
흔하지 않은 혈관 종양이며, 중등도의 악성도를 지녔다. (Hemangioma 와 Angiosarcoma 의 중간) 양쪽 간엽에 다발성의 결절을 형성하며, 간세포암으로 오진하기도 한다. 1982년 처음 보고되었으며, 2:3 정도로 여성에게 조금더 많다. 대게는 milddle age 에 호발했다. (mean age 41.7세) 원인이 될 수 있는 위험요인은 아직 밝혀진바 없다.
이들은 대개 여러 개의 고형 종양 결절로 나타나며, 주로 말초에 분포하는 경향이 있고, 개별 결절로 합쳐지는 양상을 보입니다. 피막 인접 병변은 간 피막의 당김(hapatic capsular retraction)을 유발하는 경우가 많습니다.
Ultrasound
Usually seen as hepatic lesions that are predominantly hyapoechoic
however, hepatic lesions can also have mixed echotexture or be predominantly hyperechoic.
CT
Typically seen as multiple hypoattenuating lesions in both hepatic lobes that coalesce to form larger confluent hypoattenuating regions in a peripheral or subcapsular distribution, with a halo or target pattern of enhancement in larger lesions. Subcapsular lesions often present with capsular retraction.
Calcifications are uncommon, but do occur on occasion.
MRI liver
- T1: hypointense lesions relative to normal liver parenchyma on unenhanced T1-weighted images
- T2: heterogeneously increased signal intensity.
- C+ (Gd): some lesions demonstrate either a peripheral halo or a target-type enhancement pattern after administration of a gadolinium-based contrast agent, with an occasional thin peripheral hypointense rim.
- Ferumoxides-enhanced T2-weighted images may help physicians distinguish tumour margins
PET-CT
Moderate to intense FDG uptake
Treatment and prognosis
확립된 치료는 없다. 현재는 간이식 (44.8%), 항암치료나 방사선치료 (21%), 간절제 (9.4%), Supportive care (24.8%) 가 있다.
간절제술이 간이식보다 조금더 예후가 좋으나, 대부분의 경우 다발성으로 발현되므로, 간절제를 할 수 없는 경우가 대부분이다. 항암치료나 방사선치료에 반응이 좋지 않으므로, 수술이 불가능한 경우 Orthotropic liver transplantation 이 가능한 치료방법으로 고려될 수 있다. 예후인자에 대해서는 알려진바가 없으나, 증상, 고령, CA 19-9 증가 등이 불량한 예후를 시사한다는 보고가 있다.
이러한 병변의 임상 경과는 다양할 수 있으며, 조직학적 분석은 임상적 예후를 예측하는 데 큰 도움이 되지 않는 경우가 많습니다. 전반적인 예후는 다른 간 악성 종양보다 훨씬 더 좋은 편입니다.
근치적 외과적 절제술 또는 정위 간이식술이 선택적 치료로 간주됩니다. 종양이 다병소성으로 나타나는 경우가 많기 때문에 간이식이 최적의 치료가 될 수 있습니다. 약 30%의 환자에서 진단 시 전이 병변이 발견되며, 가장 흔한 전이 부위는 폐입니다. 그 외 복부 림프절, 장막, 장간막, 복막 등에서도 드물게 전이가 보고된 바 있습니다.
CT image 예
74세 남환, 기저 간질환이 없었던 분이며, 증상도 없었던 분.
검진 상 간초음파에서 다발성 결절 확인되어 전원.
–> Precontrast image에서 low density를 보이고, enhancement시 일부는 globular enhancemet를 보이며, 대부분 delayed enhancement를 보임.