보통염색체우성 다낭콩팥병 (상염색체우성 다낭성 콩팥병, ADPKD) (4) 치료 : 보존적치료, 고위험군 치료
보통염색체우성 다낭콩팥병 (상염색체우성 다낭성 콩팥병, ADPKD) (4) 치료 : 보존적치료, 고위험군 치료
보존적 치료
2023.03.04 - ADPKD (1) 특징, 관련 유전자
2023.03.06 - ADPKD (2) 임상양상 : 고혈압, 말기신부전, 통증, 혈뇨, 요로감염, 낭 감염, 결석, 간 낭종, 뇌동맥류
2023.04.26 - ADPKD (3) 진단 : 임상진단, 고위험군 예측
2023.05.08 - ADPKD (4) 치료 : 보존적치료, 고위험군 치료
2023.05.09 - ADPKD (5) 합병증 : 신대체요법, 통증, 출혈, 요로감염, 낭 감염, 결석, 거대 간낭, 뇌동맥류
(1) 고혈압
ARB 또는 ACEi 가 1차 약제
130/80 미만으로 유지할 것을 권고
110/75 미만으로 더 낮게 조절한 경우 TKV 의 증가속도 지연, 단백뇨 호전
(but 신기능 감소속도의 지연효과는 없었음. HALT-PKD 연구)
(2) 저염식이
하루 3g 미만의 Sodium 섭취를 권장
염분섭취의 양은 TKV 의 증가, 신기능 감소와도 상관관계 있음
(3) 수분섭취
신기능이 30mL/min/1.73m2 이상으로 신기능이 유지되는 경우
충분한 수분 (하루 3~4L) 섭취를 권장 (urine 오스몰 280 mOsm/kg 미만으로 유지)충분한 수분섭취로 Vasopressin 분비 억제Cyst 의 성장을 늦추고 cAMP 농도를 낮추는 효과동반되는 요로감염 및 요로결석의 합병증 예방효과
(4) 체중관리
과체중/비만은 TKV 의 증가속도, 신기능 감소속도와 상관관계BMI 25 미만으로 유지하는 것을 권장 - 정상체중 : 연간 6.1% 의 TKV 증가 - 과체중 (BMI 25~29.9) : 연간 7.9% 의 TKV 증가 - 비만 (BMI 30 이상) : 연간 9.4% 의 TKV 증가
고위험군 치료
질병이 빠르게 진행될 것으로 예상되는 고위험군
질병의 경과를 바꾸기 위해 disease-modifying agent 를 사용 가능
Tolvaptan : Vasopressin receptor blocker
18~50세 1445명 ADPKD 환자 대상 연구 (TEMPO 3:4)
- 대조군 : 3년간 TKV 증가가 5.5%
- Tovaptan 투여군 : 3년간 TKV 증가가 2.8%, 신장통증 및 신기능 감소속도지연에도 효과
(부작용 : 소변량 증가로 인한 갈증, 삶의 질 악화, 간수치 상승 4.4%에서 확인 - 정기적인 간기능 모니터링이 필요)
인용출처 : 임상신장학 3/e
삼스카 보험 급여
삼스카 (tolvaptan) 보험급여 개정 2022년 11월 1일 부터 tolvaptan (삼스카) 의 급여 기준이 변경되었다고 합니다. 삼스카는 우리나라에서 가장 많은 유전성 신질환인 상염색체 우성 다낭신장병에서 사
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