합병증에 대한 치료 (1) 신대체요법 신대체요법 : 투석 (혈액/복막), 신장이식다른 질환으로 인해 신대체요법을 받는 환자에 비해 10년 정도 젊고, 심혈관계 합병증도 적은 편 신장이식 – 가장 좋은 방법 – 유전질환이므로 가족 내에서 장기 기증자를 찾기 어렵다. – 이식 후에도 ADPKD 의 합병증 동반 가능 (뇌동맥류, 요로감염, 게실염 등) – 이식 전 또는 이식할 때 … 더 읽기
보통염색체우성 다낭콩팥병에서 나타날 수 있는 임상 양상 1. 고혈압 가장 흔한 증상이며 사망의 주된 원인입니다. 원인 단백질인 polycystin-1 과 2 의 감소가 혈관 기능에 직접 영향을 줄 수 있고 낭이 자라나면서 발생하는 신장의 허혈성 손상이 RAAS 활성화를 일으켜 혈압을 올린다고 알려져있습니다. 2. 말기신부전 나이대별 말기신부전 발생비율50세때 20~25% 에서 말기신부전 발생60세때 50% 가 말기신부전 발생70세때 50~75% … 더 읽기
보통염색체우성 다낭콩팥병 양측 신장에 대수의 낭종이 생기는 것이 특징입니다.1000~4000명당 1명꼴로 발생합니다.가장 흔한 유전성 신질환입니다.전세계 말기신장병 환자의 원인질환 3~10% 정도 차지우리나라 말기신장병 환자의 원인질환 2% 정도 차지 (4번째 흔한 원인)콩팥 뿐 아니라 간, 췌장, 정낭, 지주막 등에도 낭종이 형성됩니다.탈장, 뇌동맥류, 승모판탈출증 (MVP) 등의 합병증이 동반되기도 합니다.상염색체 우성 유전방식이나 10% 정도에서는 가족력이 없이 새롭게 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.질병 유전자를 가지고 … 더 읽기