보통염색체우성 다낭콩팥병 (상염색체우성 다낭성 콩팥병, ADPKD) (1) 특징, 관련 유전자
보통염색체우성 다낭콩팥병 양측 신장에 대수의 낭종이 생기는 것이 특징입니다.1000~4000명당 1명꼴로 발생합니다.가장 흔한 유전성 신질환입니다.전세계 말기신장병 환자의 원인질환 3~10% 정도 차지우리나라 말기신장병 환자의 원인질환 2% 정도 차지 (4번째 흔한 원인)콩팥 뿐 아니라 간, 췌장, 정낭, 지주막 등에도 낭종이 형성됩니다.탈장, 뇌동맥류, 승모판탈출증 (MVP) 등의 합병증이 동반되기도 합니다.상염색체 우성 유전방식이나 10% 정도에서는 가족력이 없이 새롭게 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.질병 유전자를 가지고 … 더 읽기