급성 간부전의 정의 (Definition of Acute Liver failure)
- 1) Coagulation abnormality (PT INR ≥ 1.5)
- 2) Any degree of mental alteration (encephalopathy) in a patient without preexisting cirrhosis
- 3) Illness of < 26 weeks’ duration
급성 간부전의 원인
- 1) Acetaminophen hepatotoxicity
- 2) Mushroom poisoning
- 3) Drug induced liver injury (DILI)
- 4) Viral hepatitis
- 5) Wilson disease
- 6) Autoimmune hepatitis
- 7) Acute fatty liver of pregnancy/HELLP syndrome
- 8) Acute ischemic injury
- 9) Budd-Chiari syndrome
- 10) Malignant infiltration
- 11) Indeterminated etiology
* 원인 약제의 예시 목록
급성 간부전의 진단
보통 임상적으로 진단한다. Coagulopathy 가 발생한 acute liver injury 환자에서 encephalopathy 가 발생하면 진단 할 수 있겠다. Liver imaging (초음파, CT, MRI) 을 거의 routine 으로 시행하기는 하나, 급성 간부전의 진단에 큰 도움이 되지는 않는다. Liver biopsy 또한 routine 으로 시행하지는 않는다. 대게 hepatomegaly 환자에서 malignant infiltration 이나 alcoholic hepatitis 를 배제하기 위해 시행하며, 그 외 다른 질환들을 감별하기 위해 시행해볼 수 있다. 특히 간이식이 고려될 때 시행한다.
* 검사 예시
치료를 위한 접근법
* 12-Point Care Plan for Patients with Acute Liver Failure
- 1. 진단을 하고 예후를 판정
- 2. 간이식을 고려 –> 예후가 불량하면 환자를 wait-list에 등록
- 3. 적합한 monitoring을 한다 –> 특히 hemodynamic and neurologic 측면
- 4. 정기적으로 coagulation을 monitor –> invasive procedure를 하는 경우가 아니면, clotting factors들의 prophylactic replacement는 하지 않는다. 해야 하는 경우에는 coagulation factors와 platelets으로 bleeding을 치료
- 5. grade 3 encephalopathy가 발생하면 mechanically ventilator 적용
- 6. cerebral perfusion pressure를 > 55 mmHg 이상으로 유지하고 intracranial pressure를 < 25 mm Hg 미만으로 유지. –> cerebral edema의 first-line therapy는 mannitol 또는 hypertonic saline이다; second-line options은 barbiturates, hypertonic saline, indomethacin, hyperventilation, hypothermia
- 7. 평균 arterial pressure를 > 90 mmHg 이상으로 유지 –> fluid replacement와 inotropic agents (norepinephrine, epinephrine)로 hemodynamic instability 를 치료
- 8. grade 3 encephalopathy에 대하여 mechanical ventilation한 후, physiologic oxygen concentration과 mild hypocapnia를 유지
- 9. renal dysfunction의 경우, 조기에 continuous renal replacement therapy를 한다 –> electrolyte abnormalities (예, hypokalemia, hypophosphatemia)를 교정
- 10. daily culture surveillance를 한다; infection이 의심되면 broad-spectrum antibiotics들 시작 –> high-risk 환자는 systemic antifungal agent를 시작
- 11. Hypoglycemia를 1시간마다 monitor –> Functional adrenal insufficiency의 가능성을 고려
- 12. PPI 또는 H2RA로 gastric mucosa를 protect –> 24 시간 이내에 enteral feeding을 시작, 그렇지 않으면 parenteral nutrition을 시작, (특히 acetaminophen-related acute liver failure의 경우) pancreatitis 의 가능성을 고려
* 전반적인 치료 접근법
- 1) Fluid resuscitation
- 2) Airway 유지
- 3) Parenteral vitamin K 투여
- 4) Acetaminophen overdose 때 N -acetylcysteine 사용 (15시간 이내 투여)
- 5) Amanita phalloides toxicity 때 Penicillin, silymarin 사용
- 6) Wilson disease 에는 D-penicillamine 을 사용
- Encephalopathy가 발생한 환자에서 별 효과가 없지만, Encephalopathy가 발생하지 않은 환자는 고려되어야 한다.
- 7) Autoimmune hepatitis 에서의 Glucocorticoid 사용
- ALF가 발생한 환자에서 별 도움이 되지 않고 infection 을 조장할 수 있다.
그 외 치료
간 이식
Extracorporeal Liver Support
- LT 받을 환자의 Bridging Tx.
- * ELAD (Extracorporeal liver assist device) system
- * Bioartificial liver (BLA)
- * Biological components를 사용하지 않는 Liver support systems
- filtration techniques
- albumin dialysis (e.g., molecular adsorbents recirculating system [MARS]
- single-pass albumin dialysis [SPAD])
- charcoal or resin hemofiltration
- plasmapheresis
급성 간부전의 예후
예후 결정인자 : 원인, 나이, Encephalopathy 의 grade
Poor prognosis
- Encephalopathy 발생 전 7일 이상 jaundice
- * 대부분의 spontaneous survivors들은 Hyperacute Acute liver failure
