[ME] Diabetes Amyotrophy

Diabetes Amyotrophy

 

최근 환자 중에 근위부의 근력 저하 및 근 위축이 있으며 신경과 협진하 diabetic amyotrophy 의심된다는 분이 있어 이에 관해 찾아보았다.

 

 

  세계적으로 당뇨병을 앓고있는 사람의 약 반수이상이 diabetic peripheral neuropathy (DPN) 을 앓고 있지만, 가장흔한 DPN의 양상은 symmetrical, predominantly sensory, polyneuropathy with distal onset and slow proximal progression 이다. 하지만 몇명의 환자 들은 acute or subacute, progressive, asymmetrical weakness and pain of the muscles of the proximal lower limbs 을 호소한다. 이러한 상태로 가장 흔히 알려진 것이 바로 diabetic amyotrophy이다. 다른 이름도 있는데, Bruns-Garland syndrome 혹은 diabetic lumbosacral plexopathy, diabetic lumbosacral radiculoplexus neuropathies 등으로 불린다.

 

 

  Diabetic amyotrophy 가 생기는 기전은 combination of autoimmunity, metabolic derangements, microvascular insufficiency, oxidative and nitrosative stress, and deficiencies in neurohormonal growth factors 이라고 한다. 특히 Impaired blood flow and endoneurial microvasculopathy 가 가장 중요한 병리 기전이다. reduced nerve perfusion이 유발되기 때문이다. 최근 리뷰 저널에서는 result of ischaemic damage to nerves from a multifocal immune mediated microvasculitis 의 process 라는 의견이 있다.

 

 

  Diabetic amyotrophy 는 천천히 혹은 급성으로 발생 가능하며, 대부분 50세 이상의 나이의 환자에게서 발생한다. 보통 편측으로 발생하여 양쪽으로 진행해갈 수 있으며, hip, buttock or thigh의 통증을 동반하고, 체중이 감소되기도 한다. Proximal muscle weakness and wasting in quadriceps, hip adductors, and iliopsoas muscles 가 특징적이다.


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  치료는 이것이 당뇨와 관련된 합병증이라는 것을 인지하는 것이 중요하다. strict glycemic control (with insulin at least initially) 이 중요하겠다. 엄격한 당조절에 포함하여 aggressive physiotherapy 가 치료의 주요 줄기가 되겠다. Neuropathic pain 이 흔히 동반될 수 있는데, 완전한 치료가 어렵지만, Tricyclic antidepressants, antiepileptic drugs and analgesics 가 일차 치료 약제로 고려된다. 중요한 것은 proximal syndromes, such as diabetic amyotrophy 를 다른 axonal or a demyelinating type (eg, chronic immune demyelinating polyneuropathy [CIDP] 와 구별하는 것이 중요하다. 왜냐하면, 후자의 경우 immunoglobulin, plasmapheresis, steroids, immunosuppressive agents 등에 반응이 좋기 떄문이다. 또한 노년의 나이에 잘 발생할 수 있는 spinal stenosis 와도 구별해야한다.

 

 

끝.

 

2018. 4. 14 - sjh

 

 

 

 

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