Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (2) : Demographics and associated conditions

 

 

Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (2) : Demographics and associated conditions

 

 

 

 

FGN 은 native renal biopsies 의 0.4% 내지 1.4% 정도에서 발견된다. 대략 MGN 의 1/10 정도의 빈도이며, renal amyloidosis 의 절반 가량의 빈도이다. 하지만 immunotactoid glomerulopathy 의 10배 정도로 흔하다.

호주와 뉴질랜드 연구에서 FGN 환자는 ESRD 환자의 0.12% 정도로 추정한다. FGN 은 주로 middle-aged 의 환자들에서 나타나며, 진단의 평균연령은 49~60세로 보고된다. 64세 이상의 노인은 전체 환자의 18% 였다는 보고가 있다. 어린이들의 경우 몇 건의 case report 만 있을 뿐이다. 그러나 이러한 보고를 자세히 리뷰해보면 진짜 FGN 이 아닌 것으로 드러난다.

미국에서는 여성과 남성의 비가 1.2~2.8 대 1로 여성에서 좀더 많았다. 반면 스위스나 프랑스 연구에서는 살짝 남성이 많았다고 하였다. 88% 이상의 환자는 백인이었다. 예외적으로 노스 캐롤라이나 대학의 최근 연구에서는 26% 가 흑인이었다.

 

 

FGN 은 초기에는 idiopathic 하다고 생각되었다. 그러나 최근 연구에서는 30~58% 의 빈도로 autoimmune disease, malignant neoplasm, or hepatitis 와 관련있다는 것이 밝혀졌다. 그 중 자가면역질환은 가장 흔하게 연관이 있는 질병이었는데, 13~30% 정도에서 해당되었다. 연관되어있는 다양한 자가면역질환은 다음에 표에서 볼 수 있다. (표2) FGN 과 자가면역질환의 병태생리학적인 연결점은 대부분의 FGN에서 발견되는 IgG4-containing immune complexes 의 존재와 최근 발견된 FGN 에서 autoantigen 으로 추정되는 DNAJB9 에 있다. Malignant neoplasm 의 경우 혈액암보다는 고형암에 더 흔하다. 각각 4% 와 23% 로 보고된 바 있다. Malignant neoplasm 의 경우 선행하거나, 동시에 있거나 FGN 진단 이 후 발생하는 경우도 있다. FGN 과 암의 연관성은 MGN 보다는 약하며 우연한 것일 수 있다. (중년 혹은 노년의 환자들이 FGN 과 cancer 가 흔하기 때문에.) 그러나 최근의 보고는 어떤 cholangiocarcinoma 와 관련된 FGN 환자의 경우 tumor 를 치료한 후 proteinuria 가 완전히 remission 되었는데, 이러한 경우에는 Paraneoplastic FGN 의 가능성이 있다. FGN 과 HCV infection 과의 관련은 20년전부터 알려져 왔으며, 이는 흑인에서 더욱 흔했다. 아마도 chronic HCV infection 에 자극된 면역 시스템에 의해 발생되었을 것이다. HCV-related immune complex type membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 과는 대조적으로 HCV-related FGN 의 경우 hypocomplementemia or cryoglobulinemia 과는 연관이 별로 없다. hepatitis B viral infection or HIV infection 과 연관이 있었던 보고는 거의 없다. 우리는 FGN 진단때나 follow up 할 때, autoimmune diseases, solid malignant neoplasm, paraproteinemia, and HCV infection 에 대해 스크리닝 하는 것을 권고한다. 고혈압과 당뇨병도 각각 50~77%, 6~28% 로 흔하게 동반되었다.

 

 

 

 

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