곤봉지 (Digital clubbing)
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- 2023. 6. 18.
곤봉지 (Digital clubbing)
진짜 곤봉지인지 알아보는 방법
“Profile” sign :
정상적인 nail bed 와 proximal nail fold 와의 각도는 160도 정도인데,
이 각도가 180도 이상일 경우 곤봉지라고 볼 수 있다.
그 외 곤봉지를 구별하는 다른 방법들
손 톱 주위 부종이 있으며, nail bed 가 단단하지 않고 부드러운 것도 특징이다.
곤봉지가 있다면 어떤 기저질환을 생각해야 할까? (곤봉지를 유발하는 질환들)
1. 폐와 관련된 암 (Pulmonary malignancy)
폐암 (Primary lung cancer)
림프종(lymphoma)
중피종(pleural mesothelioma)
Secondary pulmonary malignancies
(Painful clubbing 은 bronchogenic carcinoma, lung abscess, bronchiectasis 과 관련이 있음.)
2. 만성 감염 또는 염증 (Chronic infection (or inflammation)
기관지확장증 (bronchiectasis)
폐농양 (lung abscess)
농흉 (empyema)
폐결핵 (pulmonary tuberculosis)
감염성 심내막염 (infective endocarditis)
염증성 장질환 (inflammatory bowel disease)
: 궤양성 대장염 보다 크론병에서 좀 더 많음 ; Crohn disease > ulcerative colitis
만성 간질환 (chronic liver disease)
사람면역결핍바이러스 감염 (HIV)
만성 기생충 감염 (chronic parasitic infections : Trichuris trichiura (whipworm))
기타 : schistosomal colonic polyposis
3. 선천성 심장 질환 (Cyanotic congenital heart disease)
4. Primary hypertrophic osteoarthropathy (비대성 골관절증)
Rare familial condition
혈액내 Vascular endothelial growth factor (VEGF) 이 상승되어 있음.
Homozygous : chronically elevated prostaglandin E2 levels + prominent clubbing
Heterozygotes : Homozygous 보다 좀더 증상이 경미함.
(Prostaglandin 치료를 받는 간질환 환자들도 hypertrophic osteoarthropathy 환자와 같이 clubbing 과 cortical hyperostosis 이 발생, prostaglandin 치료 종료 후에는 호전되는 현상)
곤봉지가 생기는 이유 (Pathophysiology)
# 케이스 : ductus arteriosus 를 가진 24세 여자 환자
팔은 산소포화도가 90% 이상이었으나, 대퇴동맥의 산소포화도는 63% 였습니다.
발가락에서만 clubbing 과 cyanosis 과 확인됩니다.
(양쪽 다리는 hypertrophic osteoarthropathy 도 확인되었습니다.)
이를 통해 clubbing 은 hypoxia 가 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다.
골수의 megakaryocytes 가 VEGF 를 생성 및 분비하는데, 생성된 VEGR 가 혈관 손상부위로 이동하여 platelet 을 활성화시키고 angiogensis 를 시작. VEGF level 은 산소포화도와 반비례합니다.
Vagus nerve 의 자극은 clubbing 과 pulmonary osteoarthropathy 를 약화시킬 수 있어서
vagus nerve 는 key signaling pathway 로 여겨집니다.
폐암환자에서 혈장 내 VEGF 농도는 일반인 보다 현저하게 높았습니다.
또한 VEGF 는 주된 angiogenic tumor growth factor 로 알려져 있습니다.
어떤 환자의 경우 pulmonary large-cell adenocarcinoma 절제 후 드라마틱하게 VEGF level 이 감소하였고
1년뒤에는 digital clubbing 과 primary hypertrophic osteoarthropathy 이 없어졌습니다.
절제한 폐암 조직에서는 정상 폐조직보다 45% 이상 더 많은 VEGF mRNA가 발현되었음이 확인되었습니다.
Clubbing 은 active inflammatory bowel disease 에서도 보입니다.
특히 vagus nerve 가 담당하는 소장에서부터 횡행결장 중간까지에 국한한 질환인 경우에 그렇습니다.
active disease 가 있는 점막의 경우 스스로 VEGF 를 더 많이 생성합니다.
따라서 염증성 장질환에서 VEGF 는 angiogenesis 와 inflammation 를 촉진하는 것으로 보여집니다.
end-stage chronic liver disease 환자 (특히 Child-Pugh classification C)의 대부분이
intrapulmonary shunts 를 가지고 있습니다.
이러한 경우 기본적으로 산소포화도 레벨이 낮습니다.
폐에서 right-to-left shunting 이 상당할 경우 cirrhosis, cyanosis, clubbing 이 나타날 수 있습니다.
fibrosis 가 진행되는 간경화의 경우 hepatocellular hypoxia 가 유발되며
VEGF 와 그 수용체의 발현이 증가됩니다. 이는 새로운 microvessels 의 생성과 관련이 있습니다.
간경화 환자가 간 이식을 한 경우 cyanosis, clubbing, right-to-left shunting 이 모두 호전됩니다.
국소 저산소증(hypoxia), 혈소판 활성화(platelet activation), VEGF 같은 신호물질 방출 등이 angiogenesis 및 세포 활성 등이 곤봉지를 형성하는 것으로 생각됩니다.
