보통염색체우성 다낭콩팥병 (상염색체우성 다낭성 콩팥병, ADPKD) (2) 보통염색체우성 다낭콩팥병에서 나타날 수 있는 임상 양상 1. 고혈압 가장 흔한 증상이며 사망의 주된 원인입니다. 원인 단백질인 polycystin-1 과 2 의 감소가 혈관 기능에 직접 영향을 줄 수 있고 낭이 자라나면서 발생하는 신장의 허혈성 손상이 RAAS 활성화를 일으켜 혈압을 올린다고 알려져있습니다. 2. 말기신부전 나이대별 말기신부전 발생비율 50세때 20~25% 에서 말기신부전 발생 60세때 50% 가 말기신부전 발생 70세때 50~75% 에서 말기신부전 발생 우리나라의 경우 말기신부전에 도달하는 중앙연령은 65세 사구체 여과율이 50 이하로 감소한 이후에는 매년 5.8 씩 감소 고질소혈증이 발생한 이 후 5~13년 (..
보통염색체우성 다낭콩팥병 (상염색체우성 다낭성 콩팥병, ADPKD) (1) 보통염색체우성 다낭콩팥병 양측 신장에 대수의 낭종이 생기는 것이 특징입니다. 1000~4000명당 1명꼴로 발생합니다. 가장 흔한 유전성 신질환입니다. 전세계 말기신장병 환자의 원인질환 3~10% 정도 차지 우리나라 말기신장병 환자의 원인질환 2% 정도 차지 (4번째 흔한 원인) 콩팥 뿐 아니라 간, 췌장, 정낭, 지주막 등에도 낭종이 형성됩니다. 탈장, 뇌동맥류, 승모판탈출증 (MVP) 등의 합병증이 동반되기도 합니다. 상염색체 우성 유전방식이나 10% 정도에서는 가족력이 없이 새롭게 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. 질병 유전자를 가지고 있으면 무조건 증상이 나타납니다. (PKD1, PKD2) 하지만 증상의 중증도와..
혈액투석 환자 가려움증 신약 difelikefalin 3상 임상연구 Difelikefalin kappa opioid 수용체의 agonist 말초 신경세포와 면역세포에 존제하는 kappa opioid receptor 을 활성화 시켜 가려움을 억제 difelikefalin 은 투석 시 IV 로 0.5 mcg/kg 주 3회 투여, 12주 기간 투여 difelikefalin 투여 그룹에서 발생한 흔한 부작용 : 설사, 현기증 및 구토 의존성 징후 및 금단증상 없었음. Quick take https://www.nejm.org/do/10.1056/NEJMdo005657/full/?requestType=popUp&relatedArticle=10.1056%2FNEJMoa1912770
https://ksn.or.kr/general/event/ 대한신장학회 공모 주제 나와 주변인들의 콩팥병 진료 과정에서 겪었던 당신의 소중한 경험담을 들려주세요. 당신의 이야기가 콩팥병으로 투병중인 환자와 가족들에게 커다란 격려와 희망을 줄 수 있습니다. ksn.or.kr
삼스카 (tolvaptan) 보험급여 개정 2022년 11월 1일 부터 tolvaptan (삼스카) 의 급여 기준이 변경되었다고 합니다. 삼스카는 우리나라에서 가장 많은 유전성 신질환인 상염색체 우성 다낭신장병에서 사용되는 약제입니다. 그간 1회 처방시 최대 30일로 정해져 있어 1달에 한 번 병원을 내원해야 했습니다. 특히 이러한 약제를 처방하는 곳은 상급 종합병원 위주기 때문에 환자분들의 불편감은 더욱 컸을 것입니다. 이번 변경은 투약 18개월 이 후 부터 3개월로 연장 처방이 가능한 것으로 개정되었습니다. 다음은 고시 원문입니다. (고시 제2022-250호(약제))
47세 남성분입니다. 혈압으로 동네 병원을 다니시는데 신장기능이 좋지 않아고 듣고 내원하였습니다. 가져오신 결과지를 보니 크레아티닌 수치 Cr 1.53 (사구체 여과율 49) 입니다. 49점 정도의 기능이면, 현재 나이로 보았을때 상대적으로 신기능이 좋지 않은 상태로 추정됩니다. 단, 크레아티닌 수치로 신기능을 유추할 수 있으나, 완벽히 정확한 것은 아닙니다. 크레아티닌은 근육에서 나오는 물질이기 때문에 근육량에 영향을 받기 때문입니다. 이분은 평소 육체적 노동을 하시는 분이라 팔, 다리 근육량이 많아 보였습니다. 그래서 근육량 때문에 크레아티닌이 높게 나왔나 생각해볼 수도 있겠습니다. 그러나 제 느낌에는 그런 상황을 고려하여도 Cr 1.53 은 좀 높아보입니다. 그렇다면 만성콩팥병일까? 만성콩팥병의 대..
투석환자 가려움 해결해 줄 신약 : Difelikefalin (NEJM 3상 임상시험 결과) Difelikefalin : selective agonist of kappa opioid receptors IV difelikefalin (0.5ug/kg BWT) 12주 동안 1주일에 3회 378명 환자 대상, 158명 중 82명 (51.9%) 에서 효과 설사, 어지럼, 구토 등이 흔한 부작용 2주 중단 후 대부분 호전.
신장병리 공부할때 좋은 사이트 신장학회 - 신장병리연구회 제작 : 신장병리 교육용 virtual slide 사구체신염의 진단을 위해서는 신장 조직검사 후 병리소견을 봐야합니다. 신장병리는 사실 신장내과 임상의에게 생소한 부분이라 매우 어렵습니다. 병리과 전공의에게도 신장병리는 특수한 분야고 가장 어려워하는 파트라고 합니다. 임상의, 병리과 전공의도 어려워 하는 분야인데, 학생들은 오죽할까요. 이에 대해 신장학회와 신장병리연구회 공동작업으로 도움을 줄수 있는 교육 웹페이지를 만들었다고 합니다. 임상 + 병리 통합학습에 큰 도움이 될 것 같습니다. 아래 링크로 접속하시면 됩니다. https://edu.ksn.or.kr 대한신장학회 대한신장학회의 신장병리 온라인 교육자료입니다. 집필과 증례 수집은 대한병리학회..
급성 신손상 정의 신기능의 급격한 저하로, 신장으로 배설되어야 하는 체내 노폐물이 축적되는 상태를 의미한다. Biomarker (1) KIM-1 (Kidney injury molecule-1) : 근위세뇨관 세포가 허혈이나 cisplatin 과 같은 신독성 물질에 손상시 나타날 수 있다. (2) NGAL (Neutrophil gelatinase associated lipocalin) : 심장/폐 우회순환 수술 (대혈관 수술) 과 관련된 급성 신손상에서 2시간 이내에 혈청과 요중에서 검출된다. --> NGAL diagnostic accuracy in eary detection of CSA-AKI is high, especially neonate/children or adults. (3) IL-18 : 허혈..
신장과 고혈압 Proteinuria (단백뇨) 의 분류 JNC-8 (2014) 고혈압 가이드라인 (0) 18세 이상의 고혈압 환자 --> lifestyle intervention 을 시행 (0-1) DM 이나 CKD 등의 기저질환이 없다면 --> 60세 이상에서 BP target 은 150/90 --> 60세 미만에서 BP target 은 140/90 (0-2) DM 이나 CKD 가 있는 경우 --> DM 이 있는 경우 나이에 상관없이 BP target 은 140/90 --> CKD c/s DM 의 경우 나이에 상관없이 BP target 은 140/90 ==> 이 경우 제시된 치료 약제가 명확한데, ACEi 나 ARBs 를 단독으로 하거나 다른 class 의 drug 를 병용하는 것을 권장하고 있다. K..
과민성 방광의 진단과 치료 (2016 대한배뇨장애요실금 학회 가이드라인) 개념 과민성방광 (overactive bladder, OAB) 요로감염이 없 고 다른 명백한 병인이 없는 조건하에서 절박성요실금 (urgency incontinence)의 유무에 관계없이 요절박이 있는 경우 흔히 주간 빈뇨와 야간 빈뇨를 동반 요절박 (urgency) 강하고 갑작스럽게 요배출 욕구가 일어나 늦출 수 없 는 증상을 호소하는 것 절박성요실금 (urgency incontinence) 요절박과 동반하여 또는 요절박이 선행된 직후에 불수의적인 요누 출의 증상을 호소하는 것이다. 주간빈뇨 (frequency)는 주간에 환자 가 지나치게 자주 배뇨해야 하는 증상을 호소하는 것이며 야간빈뇨 (nocturia)는 야간에 환자가 배뇨..
만성콩팥병의 진단과 치료 차례 만성콩팥병의 정의 신장내과로 언제 의뢰해야 하는가? 만성콩팥병의 치료 1. 만성콩팥병의 정의 만성콩팥병이란 신장의 구조 혹은 기능 이상이 3개월 이상 지속되는 경우를 이야기합니다. 신장의 구조 이상은 다음과 같은 것이 있습니다. 신기능은 어떻게 평가를 해야할까요? 흔히 사용하는 수치로 혈액검사의 Creatinine 이 있습니다. 하지만 Creatinine 은 근육에서 나오는 물질이고, 사구체를 통과한 뒤 어느정도 분비와 재흡수가 일어나기 때문에, 이것만으로 기능을 평가하기는 한계가 있습니다. 예컨데, Cr 1.3 의 같은 결과라 할 지라도, 20세 흑인 남자의 경우 eGFR 이 91 로 계산되고, 50세 백인 여성은 eGFR 이 46 으로 계산되므로, 차이가 크게 납니다. ..
