Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (2) : Demographics and associated conditions FGN 은 native renal biopsies 의 0.4% 내지 1.4% 정도에서 발견된다. 대략 MGN 의 1/10 정도의 빈도이며, renal amyloidosis 의 절반 가량의 빈도이다. 하지만 immunotactoid glomerulopathy 의 10배 정도로 흔하다. 호주와 뉴질랜드 연구에서 FGN 환자는 ESRD 환자의 0.12% 정도로 추정한다. FGN 은 주로 middle-aged 의 환자들에서 나타나며, 진단의 평균연령은 49~60세로 보고된다. 64세 이상의 노인은 전체 환자의 18% 였다는 보고가 있다. 어린이들의 경우 몇 ..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (1) Fibrillary glomerulonephritis 라는 것은 하나의 사구체 질환인데, 이는 병리적으로 정의된 병명이다. Congo red–negative, randomly oriented straight fibrils 의 사구체 침착이 보이는데, 이는 lack a hollow center and stain with antisera to immunoglobulins 이다. 이러한 질환은 처음에는 idiopathic disease 로 생각되었는데, 최근에는 autoimmune disease, malignant neoplasm, or hepatitis C viral infection 와 연관이 있다는 연구들이 많이 나왔다. ..
약물 유발 근위세뇨관의 기능부전, Fanconi syndrome, 판코니 증후군 근위세뇨관은 사구체를 통해 여과가 된 후 만나는 네프론의 첫번째 부분입니다. 여기서는 많은 양의 용질이 재흡수가 됩니다. 따라서 여기에는 Na-coupled transporter 가 수없이 존재하여 이런 일들을 가능케 합니다. 또한 여기에서는 두개의 큰 수용체 -- megalin, cubilin -- 을 발현하는데, 여기에 여과된 저분자량의 단백질과 알부민이 결합합니다. 그러면 endocytosis 를 통해 내부로 흡수되어 소변으로 빠져나가는 것을 막습니다. 몇개의 유전질환들이 이런 세뇨관에 영향을 줄 수 있는데, 경증의 경우 무증상의 소변에서 작은 분자량의 단백질이 나오는 경우가 있습니다. 이른바 tubular protei..
조영제 유발 급성 신손상에 대한 간단 정리 NEJM Review The Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) working group 에서 제안한 Contrast-induced acute kidney injury 의 개념 (1) plasma creatinine level that has increased by a factor of 1.5 times or more over the baseline value within 7 days after exposure to contrast medium (2) plasma creatinine level that has increased by at least 0.3 mg per deciliter (26.5 μmol per..
건진에서 혈뇨가 있어서 내원하는 분들이 많습니다. 혈뇨의 원인은 매우 다양합니다. 혈뇨는 육안으로 보이는 육안적 혈뇨와 검사로만 알수있는 미세혈뇨가 있습니다. 보통 육안으로 보이는 혈뇨는 본인이 자각하기 때문에 응급실이나 외래로 바로 내원하게 됩니다. 육안적 혈뇨 눈으로 보이는 혈뇨에는 대체로 요로결석이나 출혈성 방광염이 흔하고, 그 외 전립샘이나 방광의 암 등도 육안적 혈뇨를 일으킬 수 있습니다. 젊은 사람들의 경우 마음먹고 스피닝 같은 운동을 시작한 후 극심한 허벅지 근육의 통증을 느끼면서 붉은색 소변을 본다고 해서 응급실로 내원하는 경우가 있습니다. 바로 횡문근 융해증입니다. 소변은 붉게 나오지만 혈뇨는 아닙니다. 근육이 파열되면서 근육의 붉은 빛을 내는 미오글로빈이라는 색소가 소변으로 나오는 것입..
투석 환자에서의 빈혈 치료 안녕하세요. 손닥터 입니다. 말기신부전 환자에서 반 수 이상이 빈혈이 동반되어 있기 때문에 빈혈은 매우 중요합니다. 말기신부전 환자에서 빈혈이 생기는 이유는 신장에서 조혈호르몬 EPO 를 분비하는데, 말기신부전 환자에서는 EPO 분비가 잘 되지 않기 때문입니다. KDIGO 의 Hb Target Hb 10 미만에서 빈혈치료를 시작하여 11.5 까지 유지, 13은 넘지 않게 합니다. (Hb 13 을 넘게 조절했더니, 오히려 사망률이 증가한 연구 결과가 있기 때문입니다.) 빈혈의 치료 방법 1단계 : Anemia 의 다른 원인들을 고려한다. 2단계 : Iron management 3단계 : ESA therapy 4단계 : Blood transfusions * EPO 에 반응이 없어 ..
안녕하세요. 손닥터 입니다. 이번에는 흔하지 않지만 흥미로운 질환을 하나 소개할까 합니다. 비소세포성 폐암의 경우 종양의 돌연변이 마커를 토대로 표적 치료를 결정하게 되는데, 특히 샘암종의 경우 ALK 돌연변이 양성일 경우 Crizotinib (젤코리) 를 사용할 수 있게됩니다. 최근 crizotinib 을 사용하던 환자에게서 양측 신장 낭종이 갑자기 발생하여 이것이 폐암의 전이일지, CARCs 일지 헷갈렸던 적이 있었는데, 몇 가지 문헌들을 통해 정리를 해봅니다. 2018년 한 문헌의 case report 입니다. 77세 남성이고, 4개월간 crizotinib 치료 후 허리통증이 있어 촬영한 MRI 에서 우연히 양측 신장의 낭종을 확인하게 됩니다. (rapidly progressing multiple ..
안녕하세요. 손닥터입니다. 이번에는 거품뇨에 대해 알아보겠습니다. 대부분 거품뇨가 나오면 신장이 안좋은 것이라 예로부터 알려져 왔기 때문에, 소변에 거품이 많이 난다면서 외래로 찾아오시는 환자분들이 많습니다. 물론 거품뇨라는 것만으로 비정상이라고 특정할 수는 없습니다. 거품뇨라는 것이 환자 본인이 보았을때 주관적인 의미가 많이 포함되어 있기 때문에 진정한 의미의 병적인 거품뇨가 아닐 경우가 훨씬 많습니다. 흥미롭게도 올해 거품뇨에 대해 cJASN (미국 신장학회에서 나오는 저널 중 한 가지) 에 실린 글이 있어 인용해봅니다. 거품뇨는 변기에 소변을 보았을때, 지속적으로 작은 거품들이 여러개의 층을 이루어 존재하는 것을 말합니다. (이런 경우 대변기 물을 내려도 거품이 일부분 남아있기도 하죠.) 보통 정상..
안녕하세요. 손닥터 입니다. 이번에는 신장조직검사의 전문가적 내용을 추려서 만들어본 자료 입니다. 외래에서 진료를 보다보면 결국 신생검을 할지말지로 귀결되어지는 환자 케이스가 많이 있는 것 같습니다. 언제 조직검사를 해야하는지 그 적응증과 합병증, 금기 사항에 대해 확실히 알고자, 여러 문헌들을 참고하여 소개합니다. 브래너 교과서 10판 입니다. 1g 이상의 의미있는 단백뇨가 있을때나, 미세혈뇨와 단백뇨가 같이 있을때가 주요 적응증이 되겠습니다. 비교적 간단한 항목으로 구성되어 있습니다. 금기로는 조절되지 않는 고혈압, 출혈 경향, 수신증, 협조가 되지 않는 환자가 절대적 금기 사항이고, 상대 금기로는 single kidney, 해부학적 이상, small kidney, obesity 등이 있습니다. 20..
안녕하세요. 손닥터 입니다. 날씨가 많이 쌀쌀해졌습니다. 주변에 감기 걸린 사람이 참 많습니다. 항상 감기 조심하시고, 건강 관리 잘하시고요. 오늘은 가벼운 주제로 글을 적고자 합니다. 외래에서 가장 많이 만나는 초진 환자분들은 주로 건강검진에서 소변에 이상이 있어서 오는 분들입니다. 그 중에서는 혈뇨가 가장 많고, 단백뇨, 세균뇨, 농뇨 등으로 자주 만나는 것 같습니다. 대부분 소변검사 결과를 자세히 보면, 요비중이 증가되어 있고, 검사 당일 금식도 하고 내시경도 하시고 탈수 상태에서 농축뇨가 나오다보니 소변이 진해지는 바람에 실제로는 혈뇨가 아닌데도 마치 혈뇨라고 오인하기도 합니다. 그래서 대부분 금식없이 충분한 수분을 섭취하고 재검을 해보면 정상 소변으로 확인됩니다. 소변이란 검체는 믿을 만한 검체..
위장관 질환에서 산염기 장애가 발생할 수 있는 여러가지 상황이 존재한다. 특히 담즙이나 췌장액을 배액하는 경우, 거기에는 bicarbonate 가 매우 많이 포함되어 있고, 외부 배액관까지 연결되어 있다면 bicarbonate rich fluid 의 massive loss 가 발생할 수 있다. 또한 volume depletion 까지도 일어나기 쉽다. 대부분의 경우 수술 이 후 췌장액 배액관이나 담즙배액관을 거치시켜 놓는데, 이러한 경우에는 volume 이 적어서 bicarbonate loss 가 심하지 않아 심한 대사성 산증이 일어나는 경우는 드물다. 드물게 배액량이 1~2 L/d 를 넘어가는 경우 대사성 산증이 발생하고, volume depletion 과 동반하여 산증이 지속되는 경우가 있다. 각종 ..
Dysbaric osteonecrosis (이압성 골괴사) 재미난 증례가 있어 간단히 기록해본다. 환자로 입원한 분의 흉부 엑스레이에서 보이는 위팔뼈가 너무 이상해서 문진해보았더니 본인이 잠수부로 오래 일을 했었고, 잠수부에게 나타나는 AVN 이 있다는 것이다. 이미 고관절 2개는 모두 인공관절로 수술을 했었고, 양쪽 어깨는 하중이 주어지지 않는 곳이라 수술하지 않고 경과를 보고 있다고 한다. 찾아보니 Dysbaric osteonecrosis 라는 병이 있다. 이것은 nitrogen bubbles 이 세동맥을 막고 이로 인해 골 괴사가 유발될 수 있는 것이다. 2019. 10. 22 - SJH 끝.