"손닥터" 건강상담 신청방법 (무료) : https://sondoctor.co.kr/449 손닥터 건강상담 신청방법 손닥터 건강상담 신청방법 처음에는 개인적인 자료 정리용으로 공부한 내용들을 기록해놓은 용도로 사용했던 블로그인데, 2년 정도가 지나자 많은 분들이 방문을 해주시고 계십니다. 이렇게 관심을 가져주셔서 감.. sondoctor.co.kr
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (6) : A potential pathogenetic role of DNAJB9 in FGN DNAJB9 는 microvascular endothelial differentiation gene 1 protein 또는 endoplasmic reticulum DNAJ domain-containing protein 4 라고 알려져 있으며, DNAJ family of proteins 의 멤버이며, 223 amino acids with a molecular weight of 25.5 kDa 로 구성되어 있다. DNAJ protein family members 는 heat shock protein 70s (Hsp70s) 에 대한 co-ch..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (5) : Identification of DNAJB9 as an excellent diagnostic marker for FGN laser microdissection–assisted liquid chromatography–tandem mass spectrometry 사용을 통해 두 곳의 연구 그룹에서 FGN 사구체에 풍부하게 존재하는 DNAJB9 단백질을 밝혀냈다. Mayo Clinic 의 연구팀은 DNAJB9 을 전체 24개 케이스의 FGN 사구체에서 확인하였으나, renal amyloidosis 145개 케이스와 72개의 다양한 non-FGN glomerular diseases 및 12개의 정상 컨트롤 경우에서는 확인되지 ..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (4) : Pathologic characteristics Light microscopy FGN 의 광학현미경 소견에서 가장 흔한 사구체 손상의 패턴은 mesangial GN 으로, 전체 케이스의 21~78% 경우에 해당되었다. 이는 deposits and sclerosis accompanied by variable degrees of mesangial hypercellularity 로 인해 발생하는 mesangial expansion 을 특징으로 한다. (그림 a) 두번째로 흔한 패턴은 MPGN 이고 전체 케이스의 11%~56% 에 해당한다. MPGN 은 segmental or global glomerular basementme..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (3) : Clinical renal characteristics and serologies, Outcomes, Treatment Clinical renal characteristics and serologies FGN 환자는 전형적으로 nephritic/nephrotic syndrome with proteinuria, hematuria, renal insufficiency, and hypertension 의 임상양상을 보인다. 거의 대부분의 환자의 경우 단백뇨를 보였으며, 보고된 평균 소변 단백뇨의 양은 4.1~7.3 g/day 였다. 완전한 nephrotic syndrome 의 경우 25~69% 경우에서 보고되었다. 반면 mi..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (2) : Demographics and associated conditions FGN 은 native renal biopsies 의 0.4% 내지 1.4% 정도에서 발견된다. 대략 MGN 의 1/10 정도의 빈도이며, renal amyloidosis 의 절반 가량의 빈도이다. 하지만 immunotactoid glomerulopathy 의 10배 정도로 흔하다. 호주와 뉴질랜드 연구에서 FGN 환자는 ESRD 환자의 0.12% 정도로 추정한다. FGN 은 주로 middle-aged 의 환자들에서 나타나며, 진단의 평균연령은 49~60세로 보고된다. 64세 이상의 노인은 전체 환자의 18% 였다는 보고가 있다. 어린이들의 경우 몇 ..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (1) Fibrillary glomerulonephritis 라는 것은 하나의 사구체 질환인데, 이는 병리적으로 정의된 병명이다. Congo red–negative, randomly oriented straight fibrils 의 사구체 침착이 보이는데, 이는 lack a hollow center and stain with antisera to immunoglobulins 이다. 이러한 질환은 처음에는 idiopathic disease 로 생각되었는데, 최근에는 autoimmune disease, malignant neoplasm, or hepatitis C viral infection 와 연관이 있다는 연구들이 많이 나왔다. ..
