급성 간부전 Acute Liver failure (후려치기) 정의 원인 진단 검사 치료컨셉 예후 king's college

급성 간부전 Acute Liver failure (후려치기) 정의 원인 진단 검사 치료컨셉 예후 king's college

 

급성 간부전의 정의 (Definition of Acute Liver failure)

1) Coagulation abnormality (PT INR ≥ 1.5)

2) Any degree of mental alteration (encephalopathy) in a patient without preexisting cirrhosis

3) Illness of < 26 weeks’ duration

 

급성 간부전의 원인

1) Acetaminophen hepatotoxicity

2) Mushroom poisoning

3) Drug induced liver injury (DILI)

4) Viral hepatitis

5) Wilson disease

6) Autoimmune hepatitis

7) Acute fatty liver of pregnancy/HELLP syndrome

8) Acute ischemic injury

9) Budd-Chiari syndrome

10) Malignant infiltration

11) Indeterminated etiology

 

 

* 원인 약제의 예시 목록

 

 

 

급성 간부전의 진단

 

보통 임상적으로 진단한다. Coagulopathy 가 발생한 acute liver injury 환자에서 encephalopathy 가 발생하면 진단 할 수 있겠다. Liver imaging (초음파, CT, MRI) 을 거의 routine 으로 시행하기는 하나, 급성 간부전의 진단에 큰 도움이 되지는 않는다. Liver biopsy 또한 routine 으로 시행하지는 않는다. 대게 hepatomegaly 환자에서 malignant infiltration 이나 alcoholic hepatitis 를 배제하기 위해 시행하며, 그 외 다른 질환들을 감별하기 위해 시행해볼 수 있다. 특히 간이식이 고려될 때 시행한다.

 

 

* 검사 예시

 

 

치료를 위한 접근법

* 12-Point Care Plan for Patients with Acute Liver Failure

1. 진단을 하고 예후를 판정

2. 간이식을 고려 --> 예후가 불량하면 환자를 wait-list에 등록

3. 적합한 monitoring을 한다 --> 특히 hemodynamic and neurologic 측면

4. 정기적으로 coagulation을 monitor --> invasive procedure를 하는 경우가 아니면, clotting factors들의 prophylactic replacement는 하지 않는다. 해야 하는 경우에는 coagulation factors와 platelets으로 bleeding을 치료

5. grade 3 encephalopathy가 발생하면 mechanically ventilator 적용

6. cerebral perfusion pressure를 > 55 mmHg 이상으로 유지하고 intracranial pressure를 < 25 mm Hg 미만으로 유지. --> cerebral edema의 first-line therapy는 mannitol 또는 hypertonic saline이다; second-line options은 barbiturates, hypertonic saline, indomethacin, hyperventilation, hypothermia

7. 평균 arterial pressure를 > 90 mmHg 이상으로 유지 --> fluid replacement와 inotropic agents (norepinephrine, epinephrine)로 hemodynamic instability 를 치료

8. grade 3 encephalopathy에 대하여 mechanical ventilation한 후, physiologic oxygen concentration과 mild hypocapnia를 유지

9. renal dysfunction의 경우, 조기에 continuous renal replacement therapy를 한다 --> electrolyte abnormalities (예, hypokalemia, hypophosphatemia)를 교정

10. daily culture surveillance를 한다; infection이 의심되면 broad-spectrum antibiotics들 시작 --> high-risk  환자는 systemic antifungal agent를 시작

11. Hypoglycemia를 1시간마다 monitor --> Functional adrenal insufficiency의 가능성을 고려

12. PPI 또는 H2RA로 gastric mucosa를 protect --> 24 시간 이내에 enteral feeding을 시작, 그렇지 않으면 parenteral nutrition을 시작, (특히 acetaminophen-related acute liver failure의 경우) pancreatitis 의 가능성을 고려

 

* 전반적인 치료 접근법

1) Fluid resuscitation

2) Airway 유지

3) Parenteral vitamin K 투여

4) Acetaminophen overdose 때 N -acetylcysteine 사용 (15시간 이내 투여)

5) Amanita phalloides toxicity 때 Penicillin, silymarin 사용

6) Wilson disease 에는 D-penicillamine 을 사용

    --> Encephalopathy가 발생한 환자에서 별 효과가 없지만, Encephalopathy가 발생하지 않은 환자는 고려되어야 한다.

7) Autoimmune hepatitis 에서의 Glucocorticoid 사용

    --> ALF가 발생한 환자에서 별 도움이 되지 않고 infection 을 조장할 수 있다.

 

* 그 외 치료

간 이식

Extracorporeal Liver Support

  - LT 받을 환자의 Bridging Tx.

  * ELAD (Extracorporeal liver assist device) system

  * Bioartificial liver (BLA)

  * Biological components를 사용하지 않는 Liver support systems

      --> filtration techniques

      --> albumin dialysis (e.g., molecular adsorbents recirculating system [MARS]

      --> single-pass albumin dialysis [SPAD])

      --> charcoal or resin hemofiltration

      --> plasmapheresis

 

급성 간부전의 예후

예후 결정인자 : 원인, 나이, Encephalopathy 의 grade

 

Poor prognosis

  --> Encephalopathy 발생 전 7일 이상 jaundice

  * 대부분의 spontaneous survivors들은 Hyperacute Acute liver failure

 

 

끝.

2018. 9. 19 - SJH