췌장종양 (췌장암 자가면역췌장염 IPMN MCN 장액성낭선종)

 

췌장종양 (췌장암 자가면역췌장염 IPMN MCN 장액성낭선종)

 

 

(1) 췌장암

  고위험군은 FAP, FAMM, Herediatary pancreatitis 의 유전적인 요인과, 흡연, 만성췌장염, 고령, 오랜 기간의 당뇨, 최근 갑자기 발생한 당뇨 환자인 역학적 요인이 있다. 최근 carcinogenesis 의 key molecular change 가 밝혀 졌는데 (PanIN model), kras --> p16 --> SMAD4 --> p53 mutation 이다. 현재까지 조기 진단의 도구는 없는 상태이다. CA 19-9 는 sensitivity 는 70%, speciticity 는 80% 정도 밖에 되지 않는다. (CA 19-9 는 췌장암 진단의 screening test 로 사용할 수 없다.)

  Staging 을 할 때 Celiac trunk, SMA, SMV, Portal vein 4가지가 중요하다. arterial invasion 이 있으면 최소 T4, stage III 이상으로 unresectable 하다.

  췌장암의 항암치료로는 기존 Gemcitabine monotherapy 혹은 Gemcitabine 에 Erlotinib 을 함께 사용하는 치료가 표준 치료였다. 2011년도에 FOLFIRINOX (Osaliplatin, Irinotecan, 5-FU,  leucovorin) 와 gemcitabine mono Tx. 를 비교해 보았을 때 FOLFIRINOX 가 효과가 좋아 turning point 가 되었다. (11.1mon vs. 6.8 mon) 하지만 toxicity 가 높아 삶의 질이 좋지 못했다. 따라서 perfomance status 가 좋은 젊은 환자를 대상으로 사용한다.

  2011년도에 한 달 차이로 발표된, Gemcitabine/nab-Paclitaxel (Abraxane) 를 연구한 논문이 발표된다. nab-Paclitaxel은 albumin 내에 paclitaxel 을 nanoparticle 형태로 만든 것, 약물 전달을 좋게한 형태이며, SPARC 를 overexpressed cancer 인 breast, lung, melanoma 에서 효과가 좋았다. Gemcitabin monoTx. 와 Gemcitabine/nab-Paclitaxel (Abraxane) 치료를 비교해 보았을 때, 8.5 mon vs. 6.7 mon 로 효과가 좋았다. 부작용은 좀 더 높아 이 제제도 perfomance status 가 좋은 사람을 대상으로 사용한다.

 

 

 

(2) Autoimmune pancreatitis

  특징적인 CT 사진을 기억해야 한다. AIP 는 만성적인 염증 및 경화성 질환인데, 특징적으로 pancreas 나 다른 장기에 Lymphocytes 와 plasma cell (주로 IgG4 를 발현하는) 의 dense infiltration 이 있다. Type 1 과 Type 2 가 있는데, 우리나라의 경우 대부분 Type 1이다. 아시아, 고령, 남자에게 많다. 타장기의 involvement 가 특징적이다. (Bile duct, salivary gl. kidney, retroperitoneum, aorta 등) 스테로이드 치료에 효과가 좋다. (high dose steroid) 하지만, 재발을 잘하여 40% 정도 된다. 아직 논란이 있지만, maintain 을 저용량으로 1년 이상 하는 경우도 있다. 재발 우려로 추후에도 f/u 하여야 한다. 재발되면 steroid 를 중단하기가 어려울 수 있다. life long 하게 써야 한다. 그 외 steroid 사용을 줄이기 위해 cytotoxicity drug 를 사용하기도 한다.

 

* Diffusely enlarged pancreas / Slow and delayed enhancement / Capsule-like rim

 

https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.315105735

 

 

 

 

(3) IPMN (Intraductal mucinous cystic neoplasm)

  췌장암의 전암 병변을 조직학적으로 보면 대표적으로 3가지가 있는데, PanIN (pancreatic intraepithelial neoplasia), IPMN, MCN 을 전암 병변으로 간주한다. IPMN 은 3가지로 나뉘는데, Branch duct type, Mixed type, Main duct type 이다. 다발성으로 생기기도 하고, 수술로 절제 해도 다시 발생하기도 한다. 주로 나이가 많은 남성에게 더 흔하며, 무증상이 상당수이지만 severe pain 이 있는 경우도 있다. 특징으로 췌장관이 mucin 으로 가득차있고 Ampula of Vater 의 입구가 물고기 입 모양이 되어 있다.

  IPMN, MCN 은 예후가 나쁠 수 있기때문에 선제적인 치료가 필요할 수 있다. 이러한 기준은 high-risk stigma 가 있는지가 중요하다. (Obstructive jaundice, enhancing solid component within cyst, Main pancreatic duct 가 10mm 이상으로 늘어나있을 때) 이러한 특성이 없다고 해도 worrisome feature 가 있는지 확인한다. (Pancreatitis, 3cm 이상의 Cyst, Cyst wall 이 두껍고 조영이 되는지, Main duct 가 5~9mm 정도로 늘어나 있는지, Non-enhancing mural nodule, distal pancreatic atrophy 가 있으면서 P-duct 의 직경이 갑자기 변화하는지.) 이러한 특성이 있다면 EUS-FNA 를 시행한다. 이러한 특성이 없다면 크기에 따라 f/u 한다.

 

 

 

(4) Serous cystic neoplasm (장액성 낭선종, Serous cystadenoma)

  Microcyst 가 가득차있는 SCN. malignancy 로 변화할 확율이 1% 미만으로 적어 경과 관찰이 가능하다. 나이가 많은 여성에게 잘 생긴다. VHL disease 와 동반이 잘 된다. 이미지 검사 상 Central scar, sunburst apperance 가 CT 상에 보이며, MRI 에서 T2 signal intensity (T1 low) 가 증가한다.

 

*Pancreas cystic neoplasm 의 감별에는 CA 19-9 보다도 CEA 가 중요할 수 있다. Pseudocyst 도 CA 19-9 는 올라간다.

 

끝.

2018/6/30 - SJH