Pneumocystis pneumonia (폐포자충 폐렴) 생활사 임상양상 엑스레이특징 진단방법 염색방법 치료 스테로이드 적응증

Pneumocystis pneumonia (폐포자충 폐렴) 생활사 임상양상 엑스레이특징 진단방법 염색방법 치료 스테로이드 적응증 

 

정의

Pneumocystis carinii ?

Pneumocystis jirovecii ?

 

Pneumocystis 는 HIV, 면역억제제를 투여하는 장기 이식환자, 혈액암 환자 등immunocompromised host에서 발생하는 폐렴의 중요한 원인이 되는 기회감염입니다. Pneumocystis는 배양이 되지 않아,  그동안 연구가 충분히 되지 않았습니다. 분자 생물학적으로 fungus 로 분류되며, 이전에는 Pneumocystis carinii 로 알려졌으나, human에만 감염되는 종을 Pneumocystis jirovecii 로 다시 명명하였습니다.

 

Pneumocystis 의 생활사

Trophic form 은 alvelolar epithelium 에 딱 달라붙어 있으며, 감염 동안 trophic form 은 약 9:1 정도로 Cyst  form 보다 더 많아지게 됩니다. Trophic form 이 서로서로 달라붙어 많아지게 되면, B 사진처럼 보이는데, 이렇게 cluster 를 형성하게되어 C 사진처럼 Cyst 가 됩니다. 명확하게 밝혀지지 않았으나, Cyst 안에서 Trophic form 들은 서로 유전물질을 conjugate 하고, 성숙하는 것으로 생각하고 있습니다.

 

 

 

Pneumocystis 는 lung 에서 proliferate 하며, Mononuclear cell 의 면역 반응을 유발하여 alveolar-capillary injury 를 일으킵니다. 이에 Alveolar 는 protein material 로 채워지게 됩니다. Transbronchial lung bx. 한 조직에서 hematoxylin, eosin 염색을 한 모습인데, Alveloar 내부로 거품같은 exudate로 가득차있는 모습이 보입니다.

 

 

Clinical feature 증상으로 Dyspnea, non productive cough, low grade fever 로 비특이적인 증상을 나타냅니다. 급성 호흡곤란 및 Pleuritic chest pain 을 호소할 경우 Pneumothorax 가 생긴 것은 아닌지 생각해야 합니다. 신체검진에서 보이는 소견은 비특이적이며, 산소포화도가 떨어져 있고, HIV 환자의 경우 oral thrust 가 보일 수도 있습니다.

 

 

Lab 에서도 Pulmonary damage 로 인한 LDH 상승 외에는 특이소견은 없습니다.

 

* Radiographic Findings 의 특징

  - CXR : diffuse bilateral interstitial infiltrates that are perihilar and symmetric.

  - HRCT : diffuse ground-glass opacities

  - Pleural effusions and thoracic lymphadenopathy are rare

 

 

Diagnosis

90년대 이전에는 PCP 의 경우 open lung bx. 로 진단하였으나, 이후에는 기관지 내시경을 통한 Transbronchial lung bx. 를 많이 사용합니다. 폐 조직의 hematoxylin, eosin 염색에서 Alveloar 내부로 거품같은 infiltrate 및 mononuclear interstitial infiltrate 가 특징적인 모습입니다.

 

보통은 Sputum, bronchoalveolar fluid 에서 Cyst 를 특수 염색을 통해 확인하는 방법과, PCR 을 통한 검사 방법이 흔히 사용되고 있습니다. 다만 PCR 검사는 sensitive 하여 Colonization 과 구분이 안될 수 있습니다.

 

The diagnosis is typically established in lung tissue or pulmonary secretions (Sputum, bronchoalveolar fluid) by highly specific staining of the cyst  with methenamine silver, toluidine blue, Giemsa, or by staining with a specific immunofluorescent antibody.

 

PCR testing of respiratory specimens for Pneumocystis However, these PCR tests are so sensitive that it is difficult to distinguish patients with colonization.

 

Gomori-methenamin 염색을 통한 전형적인 pneumocystis cyst 형태의 모습입니다.

Wright–Giemsa 염색에서 trophic forms 을 확인할 수 있습니다.

Calcofluor white 염색을 통해 Cyst form 을 염색한 사진이고,

Immunofluorescence staining을 통해 trophic forms 과 cyst form 을 확인할 수 있습니다.

 

 

Treatment

치료는 Trimethoprim-sulfamethoxazole, Bactrim PO 또는 IV 를 사용합니다.

 

 

특히 HIV 환자에서 room air ABGA 상 PaO2 70 미만 또는 AaDO2 35 이상일 때, Glucocorticoid 를 사용하는 것이 pulmonary inflammation 을 줄여 생존률을 향상 시키는 것으로 되어있습니다.

 

* Glucocorticoids could improve survival rates

  - HIV-infected patients

  - with moderate to severe disease

    (room air P02 <70 mmHg or alveolar-arterial oxygen gradient >=35 mmHg)

--> reduce the pulmonary inflammation

 

Prevention

HIV 환자에서 CD4 T cell count 가 200 미만일 경우 예방적 치료의 적응증이되며, CD4 T cell count 에 관계없이, ART 를 받지 않은 HIV 환자, Oral candidiasis 가 있는 경우, 이전 Pneumocystis pneumonia 기왕력이 있는 사람은 예방적 치료의 적응증이 됩니다.

 

* Indication to start prophylaxis

(1) For patients with HIV infection

  - CD4+ T cell counts below 200 cells/flL

(2) Regardless of CD4+ T cell count.

  - For patients with HIV infection who are not receiving ART

  - oral candidiasis

  - Prior PCP also is an indication for chemoprophylaxis

 

HIV 환자가 아닌 경우, CD 4 T cell 과 같은 parameter 는 없습니다. 논란의 여지가 있지만, 보통 Prednisone 20mg를 30일 이상 투여하는 경우, PCP 의 예방을 고려하라고 권고하고 있습니다.

 

 

끝.

2018. 8. 31 - SJH