[MN] 단백뇨 및 혈뇨

단백뇨 및 혈뇨

중점체크사항

소변검사, 혈중 Cr level

부종, 고혈압, 가족력, 동반증상 등의 병력

기타 검사 : 혈중 알부민, 콜레스테롤, 면역혈청검사 등

영상자료

혈뇨

  Microscopic RBC 3-5/HPF 이상을 보통 혈뇨라 정의하는데, 그 중 Dysmorphic RBC 가 중요하다. 사구체성 혈뇨를 의미하기 때문이다. 센터마다 다르지만, 보통 80% 이상은 나와야 의미있게 본다. 또한 단백뇨가 동반되어 있다면 사구체성 혈뇨를 좀더 의심할 수 있다.

혈뇨의 감별 진단

  가성혈뇨, 질분비물 오염, 사구체성 혈뇨, 비사구체성 혈뇨, 요로감염, 결성, 악성종양, 낭성질환, 신경색증, 전립샘 질환, 혈관 질환 등을 감별해야 한다.

  혈뇨의 원인으로 결석이 의심되는 경우 Non enhanced CT 를 촬영하기도 하지만, 고령으로 암을 확실히 감별하기 위해서는 enhanced CT 를 촬영하여 확인을 해야 한다. 초음파는 제한적이며, 조영제 CT 촬영후 KUB 를 촬영하면 Urography를 확인할 수 있다.

  사구체성 혈뇨가 의심되고 단백뇨가 동반되어 있을 경우 단백뇨에 대한 정량/정성 검사가 필요하며, 24시간 소변 단백전기영동 검사를 진행하며, 이 후 2차성을 감별하기 위해 면역혈청검사를 진행하며, 최종적으로 신장조직검사를 시행한다.

사구체성 혈뇨의 감별진단
  PSGN, IgA Nephropathy (가장 흔하다. 조직검사를 통한 확진이 필요하다. microscopic hematuria 가 많으며, 진단이 늦어지는 경우가 많아 CGN으로 많이 진행하여 예후가 좋지 않은 경우가 있다.), Thin basement membrane disease, Alport's syndrome, ADPKD, Hereditary nephritis.

(1) IgA nephropathy

  mesangium 에 immune deposit 이 보이며, 특히 IF 에서 IgA 의 침착이 확인된다.

(2) PSGN

  Subepithelial deposit - hump 가 보이며, IF stain 에서 여러가지 immune complex - Immunogloblin, C3 등이 subepithelial 을 따라 침착되며, 대개 뚜렷하지 않아 EM 으로 주로 진단한다. RPGN 으로 진행할 경우가 있어 Bx. 하여 확인해야 한다.

(3) Alport's syndome, Thin GBM lesion

  EM으로 진단.

...

단백뇨

  Proteinuria in adult 는 150mg/day 이하가 정상인데, 이런 경우 20kD 미만의 작은 단백질들 (a-MG, apoproteins, enzyme, peptitde hormone 등이 나온다. 비정상적인 단백뇨는 150mg/day 이상이며, 다음과 같은 원인들로 분류할 수 있다.

  (1) Functional or physiologic proteinuria : Exercise, Fever, HF

  (2) Glomerular proteinuria : Selective / non selective

  (3) Tubular proteinuria : small MW protein

  (4) Overflow (overproductive) Proteinuria : MM, Amyloidosis

사구체의 전자 현미경적 소견

Diabetic nephropathy (= Diabetic kidney diasease)

  당뇨의 유병기간과, Retinopathy 의 유무, albuminuria 를 확인하여 당뇨병성 신증을 진단한다. 단백뇨(ACR or PCR) 이 Early marker 로 사용된다. 후기에는 eGFR 을 보는 것이 더 정확하다.

Dysproteinemia & Kideny

  - Multiple myeloma

  - Light chain Fanconi syndrome

  - Amyloidosis

  - Light chain deposition disease

  - Fibrillary-immunotactoid glomerulopathy

  - Fabry's disease

  - Mixed cryoglobulinemia

* Light chain cast nephropathy (Myeloma kidney)

  Amyloidosis 에 비해 nephritic range 의 proteinuria 주로 tubule 쪽에 침착이 된다.

* Amyloidosis

  주로 Glomerulus 에 침착이 되며, Congo red stain 에 염색이 된다. EM 에서 amyloid fibrils 를 확인할 수 있다. MM 에 비해 예후가 나쁘다.

...

사구체 질환

1. 임상소견 : 부종, 고혈압, 신증후군, 무증상 혈뇨/단백뇨 , 신기능감소

2. 병리학적 진단 : 

  - Nephritic : PSGN, Crecent GN, IgAN, TBMD

  - Nephrotic : MCD, FSGS, MGN, MPGN

3. 원인 질환 : 일차성 또는 특발성 vs 이차성

* 일차성 혹은 특발성 신증후군 incidence

  - MCD : 5~10 %

  - FSGS : 20~25 %

  - MGN : 25~30 %

  - MPGN : 5 %

  - 기타 : 15~30 %

끝.

2018. 4. 30 -SJH