Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (4) : Pathologic characteristics Light microscopy FGN 의 광학현미경 소견에서 가장 흔한 사구체 손상의 패턴은 mesangial GN 으로, 전체 케이스의 21~78% 경우에 해당되었다. 이는 deposits and sclerosis accompanied by variable degrees of mesangial hypercellularity 로 인해 발생하는 mesangial expansion 을 특징으로 한다. (그림 a) 두번째로 흔한 패턴은 MPGN 이고 전체 케이스의 11%~56% 에 해당한다. MPGN 은 segmental or global glomerular basementme..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (3) : Clinical renal characteristics and serologies, Outcomes, Treatment Clinical renal characteristics and serologies FGN 환자는 전형적으로 nephritic/nephrotic syndrome with proteinuria, hematuria, renal insufficiency, and hypertension 의 임상양상을 보인다. 거의 대부분의 환자의 경우 단백뇨를 보였으며, 보고된 평균 소변 단백뇨의 양은 4.1~7.3 g/day 였다. 완전한 nephrotic syndrome 의 경우 25~69% 경우에서 보고되었다. 반면 mi..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (2) : Demographics and associated conditions FGN 은 native renal biopsies 의 0.4% 내지 1.4% 정도에서 발견된다. 대략 MGN 의 1/10 정도의 빈도이며, renal amyloidosis 의 절반 가량의 빈도이다. 하지만 immunotactoid glomerulopathy 의 10배 정도로 흔하다. 호주와 뉴질랜드 연구에서 FGN 환자는 ESRD 환자의 0.12% 정도로 추정한다. FGN 은 주로 middle-aged 의 환자들에서 나타나며, 진단의 평균연령은 49~60세로 보고된다. 64세 이상의 노인은 전체 환자의 18% 였다는 보고가 있다. 어린이들의 경우 몇 ..
Fibrillary glomerulonephritis, 원섬유성 사구체신염 (1) Fibrillary glomerulonephritis 라는 것은 하나의 사구체 질환인데, 이는 병리적으로 정의된 병명이다. Congo red–negative, randomly oriented straight fibrils 의 사구체 침착이 보이는데, 이는 lack a hollow center and stain with antisera to immunoglobulins 이다. 이러한 질환은 처음에는 idiopathic disease 로 생각되었는데, 최근에는 autoimmune disease, malignant neoplasm, or hepatitis C viral infection 와 연관이 있다는 연구들이 많이 나왔다. ..
손닥터 건강상담 신청방법 처음에는 개인적인 자료 정리용으로 공부한 내용들을 기록해놓은 용도로 사용했던 블로그인데, 2년 정도가 지나자 많은 분들이 방문을 해주시고 계십니다. 이렇게 관심을 가져주셔서 감사드립니다. 방문 통계를 보면 주로 방문해주시는 분들이 전문적인 의학 지식을 가지고 계신 의대생 분들, 전공의 선생님, 혹은 간호학생 분들이나 현직 간호사 선생님들이 방문해주시지 않을까 생각했는데, 일반인, 비의료인 분들도 많이 방문해주시고, 댓글이나 방명록으로 여러 관련 질문을 해주시는 것을 확인하였습니다. 이에 단순한 방명록이나 댓글이 아닌, 좀 더 체계적이고 효율적인 도움을 드리고자 하나의 창구를 블로그 내에 마련하고자 합니다. 제가 아는 선에서는 가능한 정성껏 도움이 될만한 내용을 적어 드리겠습니다...
급성 신부전과 간신증후군 (3) - Treatment HRS-1 의 주된 약물 치료는 vasoconstrictor therapy 입니다. 1. Vasoconstrictor therapy (1) Albumin Vasoconstrictor 의 효과를 증명하는 거의 모든 임상 연구에서는 IV albumin 을 동시에 투여하여 effective circulating volume 을 최적화하는 프로토콜을 사용하고 있습니다. Terlipressin 을 사용한 연구에서도 동시에 albumin 을 투여하는 것이 단독으로 투여하는 것보다 효과가 더 좋았습니다. 추천 용량은 문헌마다 조금씩 다릅니다. 가장 널리 사용하는 용법은 give 25 g of 12.5% albumin intravenously every 6 hour..
급성 신부전과 간신증후군 (2) - Diagnosis HRS-1 진단을 위한 gold standard 는 없습니다. 따라서 HRS-1 은 어떻게보면 exclusional diagnosis 입니다. 1996년에 International Club of Ascites (ICA) 에서는 임상의를 위한 진단기준을 제안한바 있습니다. 이 기준은 연구 목적으로도 널리 사용되었습니다. 2007년에는 이 기준이 업데이트외었고 바뀐 부분도 있습니다. minor criteria 는 아예 삭제되었습니다. 2015년에는 이 진단기준이 다시 업데이트 되는데, absolute serum creatinine cut-off values 는 삭제되고, KDIGO 의 AKI 정의를 응용하였습니다. 그러나 classic phenotype ..
급성 신부전과 간신증후군 (1) - Pathophysiology 간경화는 만성 간질환의 진행된 형태이고 간 실질의 섬유화를 특징적으로 하는 상태입니다. 간경화가 있는 환자들은 급성신손상의 고위험군이기도 합니다. (간경화 입원 환자 중 급성 신손상의 발생율은 20% 정도라는 보고) 게다가 유효동맥혈량이 부족하며, 소화기나 소변으로의 수분 배설을 촉진하는 약들을 많이 사용합니다. 락툴로오스나 이뇨제가 그 예입니다. 또한 이러한 환자들은 신독성 항생제에 노출 되기 쉽습니다. 자발성 세균 복막염 등의 감염성 질환도 쉽게 발생가기 때문입니다. 그리고 대량 복수 천자를 할 경우에 혈역학적으로 불안정해질 위험이 존재합니다. 이러한 급성신손상의 기본적인 위험 요인도 있지만, 문맥 고혈압이 동반된 상당히 진행된 간경화에..
약물 유발 근위세뇨관의 기능부전, Fanconi syndrome, 판코니 증후군 근위세뇨관은 사구체를 통해 여과가 된 후 만나는 네프론의 첫번째 부분입니다. 여기서는 많은 양의 용질이 재흡수가 됩니다. 따라서 여기에는 Na-coupled transporter 가 수없이 존재하여 이런 일들을 가능케 합니다. 또한 여기에서는 두개의 큰 수용체 -- megalin, cubilin -- 을 발현하는데, 여기에 여과된 저분자량의 단백질과 알부민이 결합합니다. 그러면 endocytosis 를 통해 내부로 흡수되어 소변으로 빠져나가는 것을 막습니다. 몇개의 유전질환들이 이런 세뇨관에 영향을 줄 수 있는데, 경증의 경우 무증상의 소변에서 작은 분자량의 단백질이 나오는 경우가 있습니다. 이른바 tubular protei..
조영제 유발 급성 신손상에 대한 간단 정리 NEJM Review The Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) working group 에서 제안한 Contrast-induced acute kidney injury 의 개념 (1) plasma creatinine level that has increased by a factor of 1.5 times or more over the baseline value within 7 days after exposure to contrast medium (2) plasma creatinine level that has increased by at least 0.3 mg per deciliter (26.5 μmol per..
특이한 케이스 : 저칼륨혈증과 고혈압, 부종을 주소로 내원한 80세 남자환자 손닥터입니다. 특이한 케이스가 있어 기술합니다. 2주전부터 부종있어 응급실 내원하였고, 응급실에서 측정한 혈압은 188/95 정도로 높았습니다. 원래 고혈압이 있어 olmetec 20mg 와 thiazide 12.5mg 를 복용하고 있는 환자입니다. 칼륨이 2019. 3 에는 4.3 인데, 이번 내원시에는 2.4 로 매우 낮아 의뢰가 되었습니다. 응급실에서 시행한 검사상 TFT 는 정상이었고, 혈당도 정상범위였습니다. spot urine chemistry 에서는 Urine K 21.4 mmol/L, Urine Cr 107.12 mg/dL ABGA 는 7.58-39.5-77.0-36.5-95.0% 으로 확인되었습니다. CT 에서 ..
건강상담 : 콩팥에 물혹이 있다고 하는데 괜찮은가요? 몇일 전 주변 지인 중에 갑자기 연락이 왔습니다. 지난 건강검진에서 초음파 검사를 했는데 신장에 물혹이 있다고 합니다. 크기는 2.4 cm 정도라는데 괜찮을지 물어봅니다. "걱정 마십시오!" 신장의 단순 낭종은 매우 흔합니다. 어떤 연구에서는 50~70세 인구 중에서 11.5% 에서 신장의 단순 낭종이 있다고 하고, 70세 이상에서는 22.1% 가 가지고 있을 정도로 흔하다고 보고하였습니다. 또 다른 연구에서는 36.1% 까지 높다고 보고한 바도 있습니다. 남자와 여자의 비는 2:1 정도로 남자가 좀 더 흔하다고 합니다. 단순 낭종은 보통 암이 될 가능성이 없는 양성이고, 증상이 없어 우연히 발견됩니다. 드물게 크기가 커서 통증을 일으키거나, 감염, ..
